Konnatale Thrombose der linken Nierenvene bei maternalem heterozygotem ATIII-Mangel

Fallbericht 40-jährige I-G/0-P, die bei suspektem CTG in 37+6 zur Erstvorstellung in den Kreißsaal kam. Anamnestisch bekannt ist ein heterozygoter ATIII-Mangel. Sonografisch deutlich vergrößerte fetale Niere links (V.a. Nierentumor). Bei weiterhin suspektem CTG sowie zusätzlichem V.a. Blutung in die linke fetale Nebenniere Entschluss zur primären Section in 38+0 SSW.

Kindliches Outcome 2595 g, pH 7,24, Apgar 3/4/6, Übernahme auf Neonatologie, deutlich palpabler Tumor im linken Abdomen, Petechien und Thrombozytenabfall auf 25 Gpt/l. Nach Thrombozytentransfusion Verlegung in die Neonatologie der Uniklinik Leipzig. Dort Diagnose einer langstreckigen Thrombose der V. cava inferior bis in Vv. Iliacae bds. sowie der linken V. renalis; hämorrhagisch/nekrotisch infarzierte Narbe mit Nebennieren-Blutung links. Mitbeteiligung der Mündung der rechten V. renalis. Zum Erhalt der rechten Niere erfolgreiche systematische/lokale Lysetherapie und ambulant OAK.

Fazit Sonografisch einseitige Nierenvergrößerung sollte bei maternaler Thrombophilie an fetale Thrombose denken lassen.

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Article published online:
10 June 2022