Muskuloskelettaler Ultraschall bei inflammatorischer Myositis – Stratifizierte Bewertung bei juveniler Dermatomyositis

Hintergrund Aufgrund besserer Verfügbarkeit und unkomplizierteren Abläufe gewinnt die Sonographie in der Pädiatrie beim Monitoring entzündlicher Myositiden zunehmend an Bedeutung. Bei Kindern und Jugendlichen mit juvenilen Dermatomyositis (JDM) fehlt jedoch bislang ein validiertes Bewertungsschema zur Beurteilung inflammatorischer Infiltrate und struktureller Schäden.

Methodik In einer single-Center Querschnittsuntersuchung wurden zwischen 01.11.2021 und 28.2.2022 eine Kohorte von 15 Patient*innen mit gesicherter JDM einer standardisierten Ultraschalluntersuchung (Fa. Canon Aplio i800®​, Linearsonde 14MHz) der Muskulatur an jeweils sechs Lokalisationen unterzogen. Die Befunde wurden von zwei erfahrenen Untersuchern mittels eines neuen Bewertungsschemas klassifiziert und die Ergebnisse mit erkrankungsspezifischen Markern für die Aktivität CMAS, MMT-8, DM-DAS (dermatomyositis disease activity score) und die erkrankungsverursachten Schädigungen MDI (myositis damage index) korreliert.

Ergebnisse Es wurden 15 Patienten (9w/6m) in unterschiedlichen Phasen der Erkrankung eingeschlossen. In unser Bewertungsschema gehen folgende Kriterien ein, die für jede Lokalisation einzeln bewertet werden:

• Auffälliger Befund: ja/nein (0/1)

• Textur: homogen (0), Inhomogen (1), polymorph (2)

• Echogenität: schwarz >> weiß (0), erhöht (1), weiß > schwarz (2)

• Struktur: Mesenchym regelmäßig zart (0), feinretikuläre Zeichnung (1), lamelläre fokal streifige Zeichnung (2)

• Perfusion intramuskulär/Faszie: nicht gesteigert (0), gesteigert (1)

• Faszien: unauffällig (0), verdicht/gestapelt (1), Struktur aufgelöst (2)

• Kalzinosen: nein (0), ja (1)

In Summe sind maximal 66 Punkte möglich, wobei unsere Patienten max. 58, minimal 4 und einen Mittelwert von 29,7 erreichten. Der von uns vorgeschlagene Bewertungsscore korreliert am besten mit der Erkrankungsaktivität (DAS; p=0,64 nach Pearson). Werden die hautbezogenen Items des DAS nicht gewertet und nur die muskelbezogenen Items gewertet steigt der Korrelationskoeffizient auf p=0,71. Die Korrelation mit dem auf die erkrankungsbedingten Schäden bezogenen MDI, war mit p=0,33 niedrig.

Diskussion Als Leitbefunde wurden die Hyperechogenität der Muskulatur mit unterschiedlicher Qualität (fokal, generalisiert) und die Ausdehnung der echoreichen Areale definiert. Ödematöse Muskel-Verdickungen waren nur im Beginn der Erkrankung (Erkrankungdauer < 1 Jahr) nachweisbar. Polymorphe Strukturveränderungen finden sich in Frühphasen der Erkrankung ebenfalls häufiger. Im weiteren Verlauf der Erkrankung findet sich häufig eine Reduktion der Muskeldicke und eine diffus erhöhte Echogenität gegenüber den umliegenden Strukturen. Insbesondere eine auffällige Inhomogenität sowie die Verdickung und Hyper-Vaskularisation der Faszien fanden sich mit erhöhter Krankheitsaktivität assoziiert. Als Ausdruck chronischer, perimysialer Inflammation und perifaszikulärer Atrophie konnten fleckförmige oder fokal streifige Hyperechogenität identifiziert werden. Die schwache Korrelation mit dem MDI erklärt sich aus der Tatsache, dass dieser Index aus 12 Einzelfaktoren (z.B. Augen, Haut…) berechnet wird, von denen sich nur einer unmittelbar auf die Muskulatur bezieht.

Wir halten den MSUS als kindgerechte, schmerzfreie und problemlos anwendbare Untersuchung für eine stratifizierte bildgebende Verlaufskontrolle bei JDM geeignet. Der Zusammenhang der morphologischen Veränderungen („pattern recognition“) mit der Aktivität der JDM, akuten Schubsituationen und den Langzeitveränderungen bei inaktiver Erkrankung muss insbesondere im longitudinalen Verlauf und in größeren Kollektiven weiter untersucht werden.

Publication History

Article published online:
20 June 2022