Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) beim metastasierten Mammakarzinom – ein Case Report

Zielsetzung Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes Syndrom, welches klinisch durch Fieber, Hepatosplenomegalie und (Bi-)/Panzytopenie in Folge einer exzessiven Aktivierung der Immunantwort imponiert. Die endogene Kaskade mündet ohne Therapie im irreversiblen Organschaden und Multiorganversagen. Neben der familiären HLH, die autosomal-rezessiv vererbt wird, kann eine sekundäre HLH (sHLH) durch Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Malignome (meistens hämatologische Neoplasien) getriggert werden. Ziel dieses Beitrags ist die Vorstellung einer Patientin mit sHLH beim metastasierten Mammakarzinom. Ein solcher Fall im Rahmen der Mammakarzinomerkrankung ist eine Rarität.

Materialien Eine 35-jährige Patientin mit hepatisch metastasiertem triple-negativen und primär Schwangerschafts-assoziierten Mammakarzinom wurde wiederholt in unserem Zentrum aufgrund undulierenden Fiebers und Bizytopenie (Anämie bis 4.3 g/dl und Leukopenie) unter Systemtherapie der dritten Linie hospitalisiert. Eine empirische antiinfektive Behandlung brachte keine Besserung der Symptomatik bei stets negativer Fokussuche.

Ergebnisse Eine Knochenmarkskarzinose wurde bei normwertiger Thrombozytenzahl als für unwahrscheinlich erachtet. Bei Persistenz der Symptomatik wurde die laborchemische Diagnostik gezielt erweitert. Aufgrund der Erhöhung von Ferritin (6784µg/ml) und des Interleukin-2-Rezeptors (1632kU/ml) bei marginaler Splenomegalie konnte die Diagnose einer sHLH gemäß den diagnostischen HLH-Kriterien gestellt werden. Die zytostatische Behandlung des Mammakarzinoms wurde um die immunsuppressive Therapie mit Etoposid und Prednisolon ergänzt. Die Bizytopenie sowie Fiebersymptomatik besserten sich im Verlauf, allerdings ist die Mammakarzinomerkrankung aktuell erneut progredient.

Zusammenfassung Die sHLH ist ein sehr seltenes Syndrom, sollte aber differenzialdiagnostisch bei unklarem Fieber und (Bi-)/Panzytopenie in Betracht gezogen werden. Da die Diagnosekriterien überwiegend auf Laborergebnissen basieren, die auch als Nebenwirkungen einer zytostatischen Behandlung auftreten können und von unspezifischen Symptomen flankiert werden, ist eine zeitgerechte Diagnose erschwert.

Publication History

Article published online:
21 June 2022