Juveniles psammomatoides ossifizierendes Fibrom (JPOF)

In dieser Fallserie wurden bei drei Patienten im Alter zwischen 8 und 15 Jahren ein JPOF diagnostiziert und therapiert. Zwei der drei Patienten berichteten bei der Erstvorstellung über eine länger bestehende Nasenatmungsbehinderung. Ein Patient hatte eine beginnende Bulbusmotilitätsstörung mit Druckgefühl. Klinisch zeigte sich bei allen eine vollständige Verlegung der rechten Nasenhaupthöhle durch eine glatt begrenzte, derbe Raumforderung. Radiologisch befand sich der Kontrastmittel-aufnehmende und ossifizierende Tumor im Siebbein (2) sowie am Kieferhöhlendach (1). Die Tumore am Siebbein wurden endonasal und der Tumor am Kieferhöhlendach über einen Mundvorhofschnitt reseziert. Nach histopathologischer Untersuchung des operativ gewonnenen Gewebes wurde bei allen Patienten die Diagnose eines JPOF mit sekundärer aneurysmatischer Knochenzyste gestellt, welche die Beschwerden verursachte. Eine Revisionsoperation wurde in zwei Fällen in einem Zeitraum zwischen 7 bis 10 Monaten notwendig. Seither besteht bei allen Patienten klinisch und radiologisch eine Rezidivfreiheit. JPOF ist ein seltener benigner Tumor, der häufig im Kindes- und Jugendalter, seltener bei Erwachsenen vorkommt. Dabei wird zwischen juvenile trabekuläre und psammomatoide Formen unterschieden. Die häufigsten Manifestationsorte sind Nasennebenhöhlen, Maxilla und Mandibula. Meistens sind die Betroffenen initial asymptomatisch, jedoch kann ein rasches Tumorwachstum eine Nasenatmungsbehinderung oder eine faziale Asymmetrie verursachen. Die Diagnosestellung erfolgt durch die histopathologische Begutachtung des Tumors. Aufgrund des aggressiven und lokal invasiven Wachstums sowie der hohen Rezidivneigung soll eine komplette Resektion angestrebt werden. Langfristige klinische und radiologische Kontrollen sind obligat. 

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Article published online:
24 May 2022