Fallbericht eines Patienten mit mikrozystischem Adnexkarzinom der Regio parotidea

Mikrozystische Adnexkarzinome (MAC) bilden eine seltene Entität maligner Hauttumore der Kopf-Hals-Region, die lokal-infiltrierend wachsen, jedoch in der Regel nicht metastasieren. Die Studienlage zu dieser Entität ist dürftig.

Wir demonstrieren den Fall eines 52-jährigen Patienten mit einem MAC der Regio parotidea links. Der Patient stellte sich mit seit drei Jahren bestehender Schwellung und Juckreiz kaudal des linken Lobulus vor. Eine Parese des Nervus fazialis bestand nicht. Ein bereits auswärts durchgeführtes MRT sowie Probenentnahme zeigten unspezifische Veränderungen. Wir führten ein Verlaufs-MRT durch, wo sich eine Größenprogredienz der zuvor als post-entzündliches Infiltrat diagnostizierten Veränderung der Regio parotidea zeigte. Es erfolgte daher eine operative Exploration mit tiefer Probenentnahme.

Histologisch konnte ein MAC nachgewiesen werden. Nach aktueller Studienlage bestand die Indikation zur Tumorresektion. Es erfolgte die radikale Parotidektomie links mit Ablatio auris und partieller Petrosektomie. Intraoperativ präsentierte sich der Tumor lokal aggressiv-destruierend und mit ausgeprägter Nervenscheideninfiltration. In einer zweiten Operation erfolgte die schnellschnittgestützte Nachresektion mit Rekonstruktion des Nervus fazialis sowie Defektdeckung mittels supraclavikulärem Insellappen (SCAIF).

Trotz Resektion R0 des Tumors erging nach eingehender Beratung in der interdisziplinären Tumorkonferenz die Empfehlung zur adjuvanten Radiotherapie, mit dem Ziel, die lokale Tumorkontrolle zu verbessern.

Das MAC ist ein lokal aggressiver Tumor mit mikroskopischer Ausdehnung, die oft weit über das hinausgeht, was sich klinisch vermuten lässt. Bislang ist die totale mikroskopisch-chirurgische Exzision das Verfahren der Wahl. Eine adjuvante RT kann erwogen werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. Mai 2022