Neuroendokrines Karzinom des Analkanals: eine seltene Differenzialdiagnose – Sicht des Pathologen

Einleitung

Tumoren des Analkanals und der Perianalregion sind relativ seltene, oft als harmlose Veränderungen fehlinterpretierte Läsionen, bei denen es dadurch häufig zu einer zeitlichen Verzögerung kommt, bis sie einer adäquaten Therapie zugeführt werden. Auch wenn die in der Regel makroskopisch polypös imponierenden Tumoren am häufigsten eine plattenepitheliale Differenzierung aufweisen, können hier auch zahlreiche – wenngleich seltene – andere Neoplasien vorkommen [1]. So kann die richtige Diagnosestellung mitunter eine Herausforderung für den Kliniker und Pathologen sein, die jedoch für die Einleitung einer spezifischen Behandlung essenziell ist. Insbesondere das Auftreten eines makroskopisch polypös wachsenden und histologisch neuroendokrin differenzierten Tumors stellt eine absolute Rarität in der Perianalregion und dem Analkanal dar. So konnten Analysen aus der SEER-Datenbank kürzlich zeigen, dass nur etwa 1 % aller malignen Tumoren des Analkanals zur Gruppe der gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Neoplasien (GEP-NEN) gerechnet werden können [2]. Das differenzialdiagnostische Wissen, dass ein vermeintlich „harmlos“ imponierender Tumor im Analkanal einem biologisch aggressiven neuroendokrinen Karzinom (NEC) entsprechen kann, ist sowohl für den Pathologen als auch für den praktisch tätigen Kliniker und somit für die Einleitung einer zügigen wie auch adäquaten Therapie von entscheidender Bedeutung. Die Notwendigkeit einer interdisziplinären Betreuung solcher Patienten spiegelt sich darüber hinaus in der Aggressivität der GEP-NEN wider, wodurch sich nur ca. die Hälfte dieser Neoplasien zum Zeitpunkt der Diagnosestellung noch in einem lokalisierten Tumorstadium präsentiert [3].

• Literatur

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