Bildgebung bei CLIPPERS

Einleitung

Bei CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) handelt es sich um eine chronische Entzündung des Pons, des Kleinhirns und des Hirnstamms, deren Genese zum aktuellen Zeitpunkt noch unklar ist. Erstmals 2010 wurde dieses Krankheitsbild durch die Arbeitsgruppe um Pittock et al. beschrieben und benannt (Brain 2010; 133: 2626 – 2634). Histopathologisch findet sich ein perivasukuläres CD3⁺ T-Zell-Infiltrat, das zur Störung der Blut-Hirn-Schranke führt. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zw. 40 – 50 Jahren, wobei die beschriebenen Fälle ein Erkrankungsalter zw. 13 – 86 Jahren aufwiesen (Gul M et al. J Clin Rheumatol 2015; 21: 144 – 148). Symptome wie Gangataxie und Diplopie treten meistens subakut auf, wobei auch andere Hirnstammzeichen möglich sind. Eine Steroidtherapie führt rasch zur Besserung, allerdings ist der Verlauf durch eine schubförmig remittierende Erkrankung gekennzeichnet. Es handelt sich nicht um eine benigne Erkrankung, da sie mit potenziell schwerwiegenden neurologischen Defiziten einhergehen kann. Langfristige Verlaufskontrollen sind deshalb erforderlich.