Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0042-118753
Der besondere Fall – Sarkoidose mit gastraler Beteiligung
Publication History
Publication Date:
10 November 2016 (online)
Wir berichten über einen 31 Jahre alten Patienten, der sich zur ambulanten und stationären Behandlung mit einer unklaren Anämie vorstellte. Zusätzlich berichtete der Patient über einen bereits seit längeren bestehenden Husten mit weißlichen Auswurf. Die Anämie erwies sich als makrozytär mit einem MCV Wert von 100 fl bei einem initialen Hb Wert von 9,3 g/dl. Die übrigen Laborparameter waren bis auf eine Erhöhung der LDH mit einem Wert von 625 U/l und einem CRP Wert von 66,3 mg/l unauffällig. Die weitere Labordiagnostik ergab einen erniedrigten Vitamin B12 Spiegel mit 184 pg/ml.
Da der Patient den erwähnten Husten mit Auswurf angab, erfolgte eine Röntgen Thorax Aufnahme, die eine beidseitige infrahiläre Zeichnungsvermehrung beider Lungenhälften zeigte. Der Patient hatte zum Zeitpunkt der Aufnahme von Seiten des Hausarztes unter der Verdachtsdiagnose eines bronchopulmonalen Infektes bereits drei Tage Clarithromycin eingenommen.
Stationär führten wir dann eine CT-Untersuchung des Thorax durch, die eine Lymphknotenvergrößerung in beiden Hili bis 2 cm ergab, sowie den Nachweis eines sehr geringen linksseitigen Pleuraergusses. Zusätzlich wurde ein wandständiger Prozess in dem Bereich der Lingula am ehesten im Sinne einer pneumonischen Infiltration beschrieben.
Die im Juli 2016 durchgeführte Bronchoskopie mit endobronchialem Ultraschall und sonografisch gesteuerter Lymphknotenpunktion zeigte makroskopisch keine Auffälligkeiten, neben einer bronchoalveolären Lavage wurde auch eine Lymphknotenpunktion durchgeführt. Sowohl das Ergebnis der BAL als auch der Lymphknotenpunktion ergab keinen wegweisenden Befund. Die nachgewiesenen geringen entzündlichen Veränderungen wurden als unspezifisch eingestuft.
Da die erwähnte Anämie weiterhin bestand, erfolgte auch eine endoskopische Diagnostik des oberen und unteren Verdauungstrakts. Beide Untersuchungen zeigten makroskopisch keine wesentlichen Veränderungen. Die aus dem Magen entnommenen Biopsien zeigten dann allerdings überraschend den Nachweis epitheloidzelliger Granulome bei Nachweis einer Pangastritis und Fehlen einer Drüsenkörperatrophie.
Die von uns im Entlassungsbrief formulierte Diagnose lautete somit: „Verdacht auf Sarkoidose mit pulmonaler und gastraler Beteiligung“. Eine Therapie mit Steroiden, Vitamin B12 und parenteralen Eisen wurde eingeleitet. Darunter hat sich die Situation des Patienten sowohl klinisch als auch laborchemisch deutlich verbessert.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung mit derzeit nur unvollständig verstandener Genese, bei der es zur Bildung von nichtverkäsenden Granulomen in den betroffenen Organen kommt. Lunge und Hiluslymphknoten gelten als Hauptmanifestationsorte.
Eine gastrointestinale Beteiligung ist selten (Prävalenz <1 %) und tritt gewöhnlich im Zusammenhang mit einer pulmonalen Manifestation auf. Eine Leberbeteiligung ist wesentlich häufiger und kann sich hier in Form asymptomatischer Granulombildung bis hin zur portalen Hypertension auf Grund von Granulombildungen im Bereich der Portalgefäße verlaufen. Der Nachweis einer gastralen Beteiligung der Sarkoidose wird meistens durch den histologischen Nachweis von Granulomen erbracht. Das Magenantrum ist das am häufigsten befallene extrahepatische Organ, während der Dünndarm am seltensten involviert ist.
In der Literatur wird von einer zehnprozentigen Beteiligung des Magens bei einer systemischen Sarkoidose gesprochen. Dabei ist die Beteiligung des Magens meistens subklinisch. Unter 1 Prozent der Patienten mit einer gastralen Sarkoidose klagen über Magenbeschwerden. Eine Vitamin B 12-Mangel-Anämie verbunden mit einem Eisenmangel ist bei einer Sarkoidose mit gastraler Beteiligung extrem selten beschrieben worden. Dabei ist die Erklärung für den Vitamin B12-Mangel schwierig, eine eindeutige Ursache ist nicht nachzuweisen. Eine weitgehende Atrophie des Drüsenkörpers und ein damit verbundener Mangel an intrinsic Faktor ist auch bei unserem Patienten histologisch nicht nachgewiesen bzw. pathophysiologisch nicht zu herzuleiten.
Für die Praxis ist es wichtig, bei Patienten mit der Verdachtsdiagnose Sarkoidose auch an eine intestinale Beteiligung zu denken und damit eventuelle Blutbildveränderungen entsprechend einzuordnen.
