Zusammenfassung
Ein 13 Jahre alter Junge wurde zur Abklärung eines Asthma bronchiale aufgenommen.
Im Blutbild fand sich eine HE von 3 500/µl (30%), zudem ein erhöhtes Gesamt-IgE von
2 000 IU/ml und ein erhöhter IL-5 Spiegel. In der Lungenfunktion konnte eine Obstruktion
(FEV1 38%) nachgewiesen werden. Radiologisch zeigten sich Bronchiektasien und mucous
pluggine. In der BAL fiel eine Eosinophilie (76%) mit erhöhtem IL-5 auf. Histologisch
fand sich das Bild eines Asthma bronchiale mit einer Mukostase in Form von Curschmann-Spiralen,
eine Hypertrophie der Bronchialwandmuskulatur sowie eine Lungeneosinophilie. Eine
ABPA, ein Churg-Strauss-Syndrom, eine Parasitose, eine arzneimittelassoziierte HE,
Allergien sowie eine maligne Grunderkrankung konnten ausgeschlossen werden. In der
Klonalitäts-Analyse und der Durchflusszytometrie ergab sich der Nachweis einer klonalen
T-Lymphozyten Population mit auffälligem Immunophänotyp, was zur Diagnose eines T-Zell
assoziierten HES (L-HES) führte. Ein primär neoplastisches HES (HESN) konnte durch
fehlenden Nachweis einer Fusion der FIP1L1- und PDGFRα Gene und eine unauffällige
Knochenmarkspunktion ausgeschlossen werden. Eine Therapie mit Prednisolon führte zu
einer raschen Besserung. Zur Glukokortikoideinsparung wurde eine immunsuppressive
Therapie mit Azathioprin begonnen, worunter der Patient weitgehend beschwerdefrei
blieb. Dieser Fall zeigt die Bandbreite in der HE Abklärung auf. Bei einem V. a. ein
schweres Asthma bronchiale mit einer ausgeprägten HE sollte auch an die Möglichkeit
eines L-HES gedacht werden.
Abstract
Based on a case report an overview on the differential diagnostic considerations with
respect to blood hypereosinophilia (HE) and hypereosinophilic syndromes (HES) in childhood
is given. A 13-year-old boy was admitted for the clarification of an asthma. In the
blood count an increased HE with 3 500/µl (30%) was found along with elevated total
serum IgE and IL-5 level (2 000 IU/ml and 17 pg/ml). Lung function showed an obstruction
(FEV1 38%). Radiologically the picture of bronchiectasis and mucus pluggine appeared.
In the BAL a HE (76%) with raised IL-5 level was apparent. Histologically asthma was
diagnosed with mucostasis, hypertrophy of the bronchial wall musculature and a lung
HE. Differential-diagnostically an ABPA, a Churg-Strauss-Syndrome, a parasitosis,
drug associated HE, allergies and malignant disease could be excluded. An aberrant
T-cell clone in peripheral blood was detected by flow cytometry and T-cell receptor
clonal rearrangements by PCR, leading to the diagnosis of a lymphoid variant of HES
(L-HES). Failure to detect the FIP1L1-PDGFRA gene fusion and a normal bone marrow
examination could exclude a neoplastic HES (HESN). After steroid initiation, prompt
decrease of blood eosinophilia with resolution of symptoms was observed. Steroid discontinuation
led to eosinophilia recurrence associated with disease symptoms. As steroid-sparing
agent the immunosuppressive azathioprine was additionally given; steroid doses could
be decreased and stopped in the course. This case demonstrated the range of HE evaluation
in infancy. With asthma one should also consider the possibility of a L-HES.
Schlüsselwörter
eosinophile Alveolitis - chronisch eosinophile Pneumonie - Azathioprin - Asthma
Key words
eosinophilic alveolitis - chronic eosinophilic pneumonia (CEP) - azathioprine - asthma
