Zusammenfassung
Vaskulitische Neuropathien sind immunvermittelte entzündliche Gefäßerkrankungen des
peripheren Nervensystems. Diese kommen bei den primären systemischen Vaskulitiden
wie der Panarteriitis nodosa, den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (z. B. Eosinophile
Granulomatose mit Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis),
der kryoglobulinämischen Vaskulitis sowie bei den sekundären Vaskulitiden bei Kollagenosen
(systemischer Lupus erythematodes, primäres Sjögren Syndrom, systemische Sklerose)
sowie der rheumatoiden Arthritis, Infektionen, Malignomen oder Medikamenten vor. Die
vaskulitische Neuropathie ist bei den genannten Erkrankungen eine häufige Organmanifestation
und teilweise syndromdefinierend. Typisch für die Neuropathie sind eine asymmetrische
sensomotorische oder multifokale (Multiplex-Typ), häufig schmerzhafte Polyneuropathie
mit einem axonalen Schädigungsmuster durch eine ischämische Nervenschädigung. Letztlich
kommen aber alle Polyneuropathiemuster vor, in der Regel mit einem progressiven, teils
schubförmigen, in der Regel jedoch nicht selbstlimitierendem Verlauf. Die immunologischen
Mechanismen sind vielfältig und führen häufig zu einer Vaskulitis der Vasa vasorum
der Nerven mit der Notwendigkeit zu einer suffizienten immunsuppressiven Therapie,
welche zu einer Besserung der Neuropathie führt.
Abstract
Vasculitic neuropathies are immune-mediated inflammatory vascular diseases of the
peripheral nervous system. They occur in primary systemic vasculitides such as panarteritis
nodosa, ANCA-associated vasculitides (e. g. eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,
granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis), cryoglobulinemic vasculitis
and secondary vasculitides associated with connective tissue diseases (systemic lupus
erythematosus, primary Sjögren’s syndrome, systemic sclerosis) and in rheumatoid arthritis,
infections and malignancies and may also be induced by medications. In the aforementioned
diseases, vascular neuropathy is a frequent organ manifestation, which partly defines
the syndrome. Neuropathy is characterised by asymmetric sensorimotor or multifocal
(multiplex type) polyneuropathy, frequently painful, with axons being damaged by ischemic
nerve injury. Ultimately, however, all patterns of polyneuropathy occur, usually with
a progressive, partly relapsing course, which is not self-limiting. The condition’s
underlying immunological mechanisms are diverse and often lead to vasculitis of the
vasa vasorum of the nerves, which requires an adequate immunosuppressive treatment
aiming to alleviate the neuropathy.
Schlüsselwörter
Vaskulitische Neuropathie - Kollagenose - systemische Vaskulitis - Neuritis - Polyneuropathie
Key words
connective tissue disease - systemic vasculitis - neuritis - polyneuropathy - vasculitic
neuropathy
