Zusammenfassung
Eine JC-Virus-Infektion kann neben der klassischen Progressiven Multifokalen Leukenzephalopathie (PML) selten auch eine isolierte Kleinhirnatrophie infolge eines Befalls der zerebellären Körnerzellen auslösen. Wir berichten hier über einen weiteren Fall einer JC-Virus assoziierten Kleinhirnatrophie nach einer langjährigen Behandlung mit Natalizumab für eine schubförmige Multiple Sklerose. Die Diagnose konnte zu einem Zeitpunkt gestellt werden, zu dem die Symptomatik nur geringfügig beeinträchtigend war, auch wenn bildgebend bereits eine deutliche zerebelläre Hemiatrophie erkennbar war. Nach raschem Absetzen des Natalizumab, Plasmapherese und nach durchgemachtem Immunrekonstitutionssyndrom ist der Zustand der Patientin weiterhin stabil. Neben der Prüfung von Hinweisen auf eine klassische PML sollte in der Überwachung von Patienten unter langjähriger Natalizumab-Behandlung das Augenmerk auch auf strukturelle oder funktionelle Veränderungen am Kleinhirn gerichtet sein.
Abstract
Besides the classic progressive multifocal leucoencephalopathy (PML), infection with JC virus can cause isolated cerebellar atrophy by infecting cerebellar granular cells, known as JC virus-associated granule cell neuronopathy (JCV GCN). We report here the third case of JC virus-associated cerebellar atrophy after long-term treatment with natalizumab for relapsing-remitting multiple sclerosis. Diagnosis was made at a time when there were few clinical symptoms but already clear cerebellar atrophy could be seen in MR tomography. The clinical outcome of the patient is good although the patient has undergone an immunoreconstitution syndrome. Besides signs of classic PML, patients under natalizmab treatment must be monitored for functional and structural cerebellar deficits.
Schlüsselwörter Multiple Sklerose - Natalizumab - JC-Virus Infektion - Kleinhirnatrophie
Keywords multiple sclerosis - natalizumab - JC virus-associated granule - cell neuronopathy
