Abstract
Antiphospholipid Syndrome (APS) describes a systemic disease caused by autoantibodies
to membrane components. Involving coagulation pathways, complement factors and immune
cells, it results in thrombosis in any blood vessel. Its clinical presentation varies
considerably depending upon the organ affected. Paediatric data on APS remain sparse.
Most case reports focus on catastrophic APS with multiple small-vessel occlusions
and a life-threatening course. Here, we report on a 15-year-old patient with deep
vein thrombosis and a right ventricular tumour posing the risk of a fulminant pulmonary
embolism. The tumour was surgically removed. Histology revealed it to be a thrombus.
The patient fully recovered and is currently treated with long term anticoagulation.
Zusammenfassung
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) stellt eine systemische Erkrankung dar, in der sich
Autoantikörper gegen Bestandteile der Zellmembran richten. Es umfasst Gerinnungskaskaden,
Komplementfaktoren sowie Immunzellen und verursacht Thrombosen in jeglichen Blutgefäßen.
Je nach betroffenem Organ unterscheidet sich das klinische Bild beträchtlich. Zum
APS im Kindesalter sind die Daten beschränkt. Die meisten Fallberichte beziehen sich
auf das katastrophale APS mit multiplen Verschlüssen kleiner Gefäße und einem lebensbedrohendem
Verlauf. Hier berichten wir über einen 15-jährigen Patienten mit einer tiefen Beinvenenthrombose
und einem rechtsventrikulären Tumor, der das Risiko einer fulminanten Lungenembolie
barg. Der Tumor wurde chirurgisch entfernt. In der Histologie erwies er sich als Thrombus.
Der Patient erholte sich vollständig vom Eingriff und befindet sich aktuell unter
Langzeitantikoagulation.
Key words
paediatric antiphospholipid syndrome - pulmonary embolism - thrombocytopenia - venous
thrombosis
Schlüsselwörter
Pädiatrisches Antiphospholipidsyndrom - Lungenembolie - Thrombozytopenie - Venöse
Thrombose
