Prolongierte Prostaglandin E1-Therapie bei ELBW Frühgeborenen mit Aortenisthmusstenose

Einleitung Prostaglandin E1 (PGE1) wird in der Neonatologie zum Offenhalten des Ductus arteriosus Botalli (DA) bei Neonaten mit Ductus-abhängigen Vitien eingesetzt. Bei Frühgeborenen mit einem Gewicht<2 kg sind operative Korrekturen, aber auch Interventionen mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität verbunden. Die prolongierte Anwendung von PGE1 ist gelegentlich die einzige Alternative und stellt die Neonatologie aufgrund des Nebenwirkungsprofiles sowie der Begleitumstände vor eine besondere Herausforderung.

Fallberichte Wir berichten über zwei hypotrophe Frühgeborene der 27+3 SSW (GG 650 g) und 32+1 SSW (GG 775 g) mit hypoplastischem Aortenbogen und sich demaskierender Aortenisthmusstenose (ISTA) am 2. Lebenstag bei kleiner werdendem DA. Daraufhin wurde die Dauertherapie mit PGE1 zum Offenhalten des DA initiiert. Beim ersten Fall wurde 21 Tage mit PGE1 behandelt. Nach dem 3. Auslassversuch tolerierten wir eine ISTA mit ausreichenden abdominellen Flüssen. Eine antikongestive Therapie war im Verlauf erforderlich. Beim zweiten Fall erfolgte die Therapie mit niedrig dosiertem PGE1 über insgesamt 91 Tage. Vier Auslassversuche scheiterten mit jeweils relevanter Progredienz der Isthmusstenose (klinisch und apparativ). Herausfordernd war hierbei aufgrund der Morphologie der Spagat zwischen ISTA und PDA-Hämodynamik. Bezüglich der Frühgeburtlichkeit zeigten beide Kinder erfreulicherweise einen komplikationsfreien Verlauf. Bei der ersten Patientin erfolgte mit 2,8 kg im Alter von 4 Monaten eine primäre Ballonangioplastie, bei Re-Koarktation nach ca. 5 Monaten eine Stentimplantation. Nach 1,5 Jahren war eine erneute Ballondilatation erforderlich. Bei der zweiten Patientin erfolgte mit 2,7 kg die operative Korrektur mit PDA-Ligatur im Alter von 3 Monaten. Bei früher Re-Stenose erfolgte im Alter von 6 Monaten eine Ballonangioplastie mit bisher zufriedenstellendem Ergebnis.

Diskussion Bei ELBW Frühgeborenen mit ISTA ist die prolongierte PGE1 Infusion die zumeist einzige Therapieoption zum Bridging bis zur Korrekturoperation oder Katheterintervention. Diese erfordert einen dauerhaften sicheren Zugang. Das Risikoprofil des Medikamentes (wie Apnoen, Hypotonie, Hypoglycämien, Elektrolytstörungen, Thrombozytenfunktionsstörungen, Infektionen), gerade in Hinblick auf die Frühgeburtlichkeit, wie auch die Besonderheiten der Hämodynamik bei ISTA (proximale Hypertonie, distale Minderperfusion/Hypoxie) stellen dabei besondere Herausforderungen dar. In den berichteten Fallbeispielen kam es zu keinen schwerwiegenden Komplikationen, das Bridging war jeweils erfolgreich. Zusammenfassend ist PGE1 auch für Frühgeborene eine wichtige Therapieoption. Aufgrund des erhöhten spezifischen Risikoprofils ist eine gute Aufklärung und engmaschiges Monitoring zwingend. Mit möglichst niedrigster effektiver Dosis scheint so auch eine Langzeittherapie möglich und sicher. Mögliche Langzeiteffekte und Wirkungsverlust sind zu beachten.

Publication History

Article published online:
26 November 2021