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DOI: 10.1055/s-0041-1739824
Fetale durale Sinusektasie mit Thrombose
Einleitung Die fetale durale Sinusektasie mit folgender Thrombose im Bereich des Confluens sinuum stellt eine seltene Erkrankung dar. Sie wird meistens sonographisch entdeckt und durch die kernspintomographische Untersuchung (MRT) bestätigt. Die Prognose und das perinatale Outcome hängen maßgeblich vom Ausmaß der Erweiterung, der Wachstumsdynamik und vom Vorhandensein eines arteriovenösen Shunts ab. Im Folgenden berichten wir über zwei Kasuistiken dieser seltenen Erkrankung.
Methoden Im Rahmen der Feindiagnostik wurde bei zwei Patientinnen eine pathologische zystische Raumforderung im Bereich der fetalen hinteren Schädelgrube und des Neurokraniums entdeckt. Mittels der Sonographie erfolgte die Darstellung des Sinus sagittalis und somit die Feststellung der Ektasie mit Thrombose. Die Diagnose der duralen Sinusektasie mit Thrombose wurde nachfolgend zusätzlich mittels anschließender MRT-Untersuchung bestätigt. Weitere Veraufskontrollen erfolgten monatlich bimodal. Ergebnisse: Sonographisch stellte sich eine posteromedian gelegene, hypoechogene RF mit hyperechogenem zentralen Fokus dar. Der Bezug zum Sinus sagittalis konnte durch Darstellung des venösen Flusses im Sinusraum mittels Farbdoppler-Sonographie abgebildet werden. In der MRT konnte eine massive Erweiterung und Thrombosierung des duralen Sinus im Bereich des Confluens sinuum mit Einbeziehung der zu- und abführenden Sinusräume und raumfordernder Wirkung auf Kleinhirnhemisphären festgestellt werden. Nach interdisziplinärer Beratung entschlossen sich beide Elternpaare zur Fortsetzung der Schwangerschaften. Bei der 1. Patientin (24-jährige, III. Gravida, I. Para) konnte mittels monatlicher bimodaler Bildgebung eine sukzessive Abnahme der duralen Ektasie und raumfordernden Wirkung dokumentiert werden. In der 39+5 SSW erfolgte der Spontanpartus mit guten Apgar und pH-Werten. Die postnatale Bildgebung zeigte Residuen im Bereich des Confluens sinuum, eine Hypoplasie der Kleinhirnhemisphäre und des frontotemporalen Kortex links auf. Bei der 2. Patientin (24-jährige, III. Gravida, II. Para) zeigte sich das Vorliegen von fetalen arteriovenösen Shunts. Die monatlichen Verlaufskontrollen dokumentierten eine deutliche Volumenzunahme mit dem Hinweis auf Parenchymschäden. Ab der 28.SSW zeigten sich zusätzlich sonographische Zeichen für das Vorliegen eines Herzversagens. Aufgrund des ausgeprägten Befundes mit schlechter Prognose entschied sich das Paar für den Schwangerschaftsabbruch. Nach dem Fetozid wurde das Kind per Kaiserschnitt in 28+3 SSW aus der BEL geboren.
Diskussion Ca. 85% der Feten mit pränatal diagnostizierter Sinusektasie haben ein gutes Outcome. Zu den prognostisch günstigen Faktoren gehört die Regredienz von Ektasien und die des Thrombus, das Fehlen von Parenchymschäden oder arteriovenösen Shunts. Als ungünstig werden persistierende Raumforderung, Ventrikulomegalieen ischämische Hirnschäden oder kardiale Belastungen betrachtet. Die pränatale Bildgebung mit Ultraschall und MRT spielt hierbei eine essentielle Rolle in der Diagnosestellung, Prognoseabschätzung sowie im Patientenmanagement.
Publication History
Article published online:
26 November 2021
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Germany