Maternales Risiko für die Entwicklung eines Mirror-Syndroms bei Schwangerschaften mit fetalem Hydrops fetalis auf Basis eines Turner Syndroms

Fragestellung Evaluation, ob und in welchem Maße ein Hydrops fetalis bei Feten mit Monosomie X ein maternales Risiko für die Entwicklung eines Mirror Syndromes darstellt.

Methoden Wir entwickelten einen detaillierten Fragebogen welcher an Pränataldiagnostiker (DEGUM II und III) in Deutschland verschickt wurde. In die Auswertung wurden nur Fälle inkludiert, die folgende Kriterien erfüllten:

1. Hydrops fetalis, definiert als Flüssigkeitsansammlung in mindestens 2 Körperkompartimenten. Nachweisbarkeit des Hydrops fetalis mindestens bis zur 16. SSW.

2. Überleben des Feten>16 Schwangerschaftswochen

3. Karyotyp 45,X, Mosaik 45,X/46,XX oder strukturelle Auffälligkeit eines X Chromosoms die zum Turner Syndrom führen.

Dokumentation über Komplikationen in der Schwangerschaft, mit explizierter Frage nach maternalem Mirror Syndrom.

Ergebnisse Das Mirror Syndrom ist eine seltene Schwangerschaftskomplikation, die bei immunologisch und nicht-immunologisch bedingtem Hydrops fetalis vorkommen kann. Es handelt sich um ein Präeklampsie ähnliches Krankheitsbild, das bereits ab der 16. Schwangerschaftswoche auftreten kann. Das Risiko für die Schwangere ein Mirror Syndrom zu entwickeln liegt zwischen 5 und 29%. Beim Turner Syndrom kommt es häufig zum früh auftretenden Hydrops fetalis. Ob und wie häufig es speziell bei diesem Krankheitsbild zum Mirror Syndrom kommt ist nicht bekannt. Unser Ziel war es, das Risiko für die Entwicklung eines Mirror Syndroms bei Schwangerschaften>16 Schwangerschaftswochen zu untersuchen, bei denen der Fötus vom Turner Syndrom und frühem und mindestens bis zur 16 SSW persistierenden fetalen Hydrops betroffen ist.

Von den 671 Schwangerschaften, die in unsere Studie eingeschlossen wurden, erfüllten 118 unsere Auswahlkriterien. Von diesen überlebten 27 Feten>/=24 Wochen, 10 erlitten einen IUFT zwischen 24 und 28 Wochen, 17 Feten kamen lebend zur Welt.

Von den 91 Feten, die zwischen 16 und 24 Wochen starben, erlitten 30 einen Spätabort/IUFT, in 53 wurde die Schwangerschaft unterbrochen, ein maternales Mirror Syndrom wurde in dieser Gruppe nicht als Grund für den Schwangerschaftsabbruch dokumentiert. In 8 Fällen war es nicht klar, ob die Schwangerschaft unterbrochen wurde oder es zu einem Spontanabort kam.

In keiner der 118 Schwangerschaften wurde ein Mirror Syndrom dokumentiert.

Schlussfolgerung Das Mirror Syndrom ist eine seltene Komplikation von Schwangerschaften, bei denen ein fetaler Hydrops unterschiedlicher Genese vorliegt. Die Inzidenz wurde zwischen 5–29% beschrieben. Eine Subanalyse des Risikos für bestimmte Krankheitsbilder wurde bisher nicht durchgeführt. Wir konnten in unserer Untersuchung zeigen, dass das Mirror Syndrom bei Feten mit Hydrops fetalis bei Turner Syndrom deutlich seltener

Publication History

Article published online:
26 November 2021