Management und Outcome des pränatalen fehlenden Pulmonalklappensyndroms

Zielsetzung Ziel dieser Studie war es, das Outcome bei Feten mit pränataler Diagnose eines fehlenden Pulmonalklappensyndroms (APVS) im Ultraschall zu untersuchen.

Methoden Es wurde eine manuelle Web-Scraping-Technik verwendet, bei der MEDLINE und EMBASE in Kombination mit anderen relevanten medizinischen Fachbegriffen wie „absent pulmonary valve syndrome“, „prenatal APVS“ und „APVS/outcome“ durchsucht wurden. Die beobachteten Outcomes umfassten die Rate an Chromosomenanomalien, Assoziationen und Fehlbildungen im Zusammenhang mit APVS und Feten mit APVS. Es wurde eine Qualitätsbeurteilung der eingeschlossenen Studien durchgeführt. Wir verwendeten Meta-Analysen von Proportionen, um Daten zu kombinieren und Modelle mit festen oder zufälligen Effekten entsprechend der Heterogenität der Ergebnisse zu untersuchen.

Ergebnisse Sieben Studien mit 199 Feten mit APVS wurden in die Analyse eingeschlossen. Das mediane Gestationsalter bei Überweisung an das Tertiärzentrum betrug 24,8 Schwangerschaftswochen. Eine Assoziation zur Fallot-Tetralogie (TOF) konnte in 84,4% aller Fälle festgestellt werden. Insgesamt wurden 140 von 199 Fällen invasiv getestet, mit einer Gesamtzahl von 55 abnormalen Karyotypen (39,3% (95% CI, 31,1–47,9%)). 35,2% der Patientinnen entschieden sich für einen Schwangerschaftsabbruch bei der Diagnose des fetalen APVS (95% CI, 28,5–42,3%).

Schlussfolgerung Die Analyse unterstreicht die Verteilung der Feten mit APVS mit 84,4% der Fälle mit TOF/APVS und nur 12,6% mit APVS/intaktem Ventrikelseptum (IVS). Größere und weitere prospektive Studienanalysen sind erforderlich, insbesondere mit Fokus auf langfristige Nachbeobachtungszeiträume von Feten und Kindern mit APVS, da der postnatale Verlauf in Abhängigkeit von der frühen pränatalen Diagnose große Unterschiede aufweist.

Publication History

Article published online:
26 November 2021