Partielle Vaginalatresie bei Uterus unicornis. Eine Fallvorstellung.

Einleitung Genitale Fehlbildungen haben mit 0,1 - 0,5 % eine sehr niedrige Prävalenz in der weiblichen Gesamtbevölkerung, können aber Patientinnen, Eltern und Therapeuten vor komplexe Herausforderungen stellen.

Anamnese 10-jähriges Mädchen mit zyklischen Unterbauchschmerzen und sonographisch bizarrem Unterbauchtumor vorstellig. Im 1. LJ operative Korrektur einer Analatresie. Zudem besteht eine angeborene Nierenfehlbildung mit einseitiger Zystenniere.

Diagnostik Narkoseuntersuchung mit 2D und 3D Sonographie: vaginaler Verschluss analog einer Vaginalatresie mit sonographisch darstellbarem Hämatokolpos und Hämatometra. Planung der operativen Korrektur unter Suppression der Ovarfunktion mittels GnRH-A. zur Symptomkontrolle.

Therapie Der intraoperativ Situs zeigt eine komplexe genitale Fehlbildung: Atresie im mittleren Vaginaldrittel, Hämatokolpos des kranialen Vaginaldrittels, rechtsseitige Hämatometra bei Uterus unicornis, Hämatosalpinx rechts und links rudimentäres endometriumfreies Uterushorn mit intakter Tube. Ovarien bds. regelrecht. Die Fehlbildung entspricht am ehesten einem inkompletten Meyer-Rokitansky-Küster-Syndrom; V1b C2a U4a A0 M R+ Analatresie (VCUAM) bzw. U4 C3 V3 (ESHRE/ESGE). Der vaginale Versuch, Hämatokolpos und Scheidenrudiment zu verbinden und eine Neovagina zu präparieren, war frustran, möglicherweise bedingt durch narbige Folgen der Analatresie-OP. Eine bis in den Oberbauch hineinreichende Koprostase erschwerte den Eingriff weiter. Mittels Laparoskopie und transabdominale Präparation der Vagina gelang die Einlage eines Steckgliedphantoms (analog der Vecchietti- Scheide). Während der OP kam es zu einer Blasenläsion, die transvesikal versorgt wurde.

Verlauf postoperative Wundkonditionierung mit hydrokolloidaler Carboxymethylzellulose und später auch Östriol- und Bepanthen Salben. Im Verlauf konnte ein vaginales Phantom eingesetzt werden, dass die Patientin nach Anleitung selbständig reinigte und wechselte. Hierunter trat eine septische Komplikation auf: im MRT wurde das Phantom intravesikal lokalisiert, offenbar transurethral eingelegt. Unter Pausierung der Phantombehandlung und antibiotischer Therapie wurde die Infektion erfolgreich behandelt. Patientin und Mutter wurden angeleitet, Tampons mit Bepanthen- und/oder Ostradiolsalbe korrekt zu platzieren.

Nach 4 Wochen zeigte sich die Neovagina gut epithelialisert, im oberen Drittel aber stenosiert. Die erste postoperative Menstruation war beschwerdefrei; eine Hämatosalpinx war nicht mehr darstellbar.

Diskussion Nach Leitlinie der DGGG wird die 3D- Sonographie zur Diagnostik genitaler Fehlbildungen empfohlen. Die MRT wird als gleichwertig angegeben, vor allem bei Verdacht auf komplexe Fehlbildungen. Eine MRT wurde aufgrund der guten sonographischen Darstellbarkeit des vermeintlich normal geformten Uterus hier nicht durchgeführt. Retrospektiv hätte eine präoperatives MRT ggf. Zusatzinformationen geliefert welche die operative Vorgehensweise möglicherweise beeinflusst hätte.

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Article published online:
01 June 2021