Hämophagozytische Lymphohistiozytose HLH als Komplikation einer Tuberkulose

Einleitung: Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein seltenes, sepsis-ähnliches Erkrankungsbild und mit hoher Letalität verbunden. Es kommt hierbei zu einer ineffektiven, überschießende Immunreaktion mit unkontrollierter T-Zell-Proliferation und überschießender Makrophagenaktivierung. Als Trigger werden verschiedene Ursachen beschrieben, selten auch durch eine Infektion mit Mykobakterien. Die HLH zeichnet sich aus durch Fieber, Hepato-/Splenomegalie, Bi-/Trizytopenie und hohen Werte für Ferritin, Triglyceride, Fibrinogen und GOT.

Methodik: Fallbericht mit Literaturrecherche.

Ergebnis: Wir berichten über einen 35 jährigen Patienten, der sich aufgrund einer abdomineller Beschwerden in der Notaufnahme vorstellte. Klinisch zeigten sich ein Ikterus mit einem Bilirubin von 12,0 g/dl sowie eine Störungen des Kurzzeitgedächtnisses. GOT war mit 3625 U/l, GPT mit 917 U/l erhöht. Es bestand außerdem eine Panzytopenie mit Leukozyten von 1,5/nl, Thrombozyten 40/nl und Hb von 7,9 g/dl. Intermittierend trat Fieber auf. Das CRP war mit 5,5 mg/dl moderat erhöht. Die LDH war mit 754 U/l sehr hoch, ebenso Ferritin mit 10.513 ng/ml und der sIL2-Rezeptor mit 5270 U/ml. Im CT-Befund zeigte sich eine Miliartuberkulose, die sich mikrobiologisch bestätigte. Zudem bestand eine cerebrale Beteiligung sowie eine abdominelle Lymphadenopathie. Die Knochenmarkzytologie zeigte eine Hämophagozytose. Die Therapie erfolgte initial mit Rifampicin, Ethambutol, Isoniazid und Pyrazinamid, wobei das Rifampicin im Verlauf aufgrund progredient erhöhter Leberwerte durch Levofloxacin ersetzt werden musste.

Diskussion: Anhand der diagnostischen HLH Kriterien von 2004 sowie 253 Punkten im H-Score Calculator konnte die Diagnose einer HLH gestellt werden (> 99%). Es wurde eine Therapie mit Dexamethason und Etoposid begonnen sowie eine supportive Antikörper-Therapie mittels Privigen. Im Verlauf kam es jedoch zu einer massiven intracerebralen Blutung (Thrombozyten 64/nl), an der der Patient 2 Tage später verstarb.

Schlussfolgerung: Die HLH präsentiert sich als Kombination aus hämatologischen Auffälligkeiten und Leberversagen. Die Knochenmarkpunktion war im vorliegenden Fall hilfreich für die Diagnosestellung.

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Article published online:
30 April 2021