Neurochir Scan 2016; 04(02): 129-139
DOI: 10.1055/s-0041-107991
Fortbildung
Pädiatrische Neurochirurgie und Hydrozephalus
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Das Dandy-Walker-Syndrom

Heidi Bächli
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Publication Date:
11 May 2016 (online)

Zusammenfassung

Zystische Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube (HSG) werden unter dem Begriff Dandy-Walker zusammengefasst. Synonyme hierfür sind Dandy-Walker-Syndrom (DWS), Dandy-Walker-Complex (DWC), Dandy-Walker-Spektrum, Dandy-Walker-Continuum. Hierzu zählen die klassische Dandy-Walker-Malformation (DWM), Dandy-Walker-Variante (DWV), persistierende Blakeʼs-Pouch-Zyste (BPC), Mega-Cisterna-Magna (MCM) und bei manchen Autoren die Arachnoidalzyste (AC) der HSG. Aufgrund der Variabilität der einzelnen Missbildungen sowie möglichen zusätzlichen weiteren Hirnfehlbildungen sind sowohl die Diagnose inkl. Differenzialdiagnosen oft schwierig und verwirrend als auch die Prognosen und therapeutischen Strategien unterschiedlich. Deshalb ist es wichtig, die anatomischen Unterschiede dieser Entitäten zu kennen, um die richtige Diagnose zu stellen und weitere Therapie zu planen. Mit verbesserter pränataler Diagnostik mittels Ultraschall und Amniozentese sowie fetaler MRT kann heutzutage die Diagnose früh gestellt und adäquate Therapie eingeleitet werden. Entscheidend für das weitere Outcome sind Kenntnisse über die Symptome und erfolgreiche Behandlung des Hydrozephalus.

Der folgende Artikel soll helfen, Licht in die verwirrende Terminologie zu bringen, die Diagnosestellung zu erleichtern und entsprechend der zugrunde liegenden Malformation die adäquate Therapie zu wählen.