Case-Report: Postpartaler Visusverlust im Rahmen eines kombinierten posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndroms (PRES) und reversiblen kranialen Vasokonstriktionssyndroms (RCVS)

Rationale PRES bezeichnet eine vasodysregulatorische Enzephalopathie, die überwiegend den Okzipitallappen betrifft und mit Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen, kortikalem Visusverlust und Bewusstseinsveränderungen einhergeht. Unter dem RCVS wird folgenden Symptomkomplex zusammengefasst: Vernichtungskopfschmerz, mit oder ohne neurologischen Defiziten, ausgelöst durch einen reversiblen zerebralen Vasospasmus.

Patientendaten 35-jährige Erstgravida in der 33. SSW mit Visusverlust nach sekundärer Sectio bei hypertensiver Entgleisung, HELLP Syndrom, vorzeitiger Blasensprung. Z. n. RDS-Prophylaxe bei Plazentainsuffzienz. Vorgeschichte: Z. n. Apoplex, Z. n. Sinusvenenthrombose, Z. n. Kokain- und Nikotin-Abusus, präexistente Hypertonie.

Diagnostik Das MRT Schädel, die Angiographie und die transkraniellen Duplexsonographie zeigten flächige Diffusionsstörungen beider Okzipitallappen, sowie vasogene und zumindest partiell zytotoxische Ödeme, vasospastischen Veränderungen in den basalen Zerebralarterien mit Kaliberschwankungen bzw. hochgradigen Stenosen basaler Hirngefäße. Der Befund war vereinbar mit einem kombinierten RCVS und PRES.

Maßnahmen: Nimodipin-Therapie zur Vasodilatation und antihypertensive Therapie mit Ebrantil, Erythrozyten- und Thrombozyten-Transfusion.

Outcome Verbesserung der Visusstörung der Patientin im Verlauf. Das extrem hypotrophe Neugeborene hatte eine respiratorische Anpassungsstörung, ansonsten eine unauffällige Entwicklung.

Zusammenfassung PRES und RCVS können postpartal durch folgende Faktoren getriggert werden: Entbindung mit erhöhtem Blutverlust, Hypertonie mit Blutdruckfluktuationen, Vaskulitis, immunosuppressive Therapie, Migräne, vasokonstriktive Medikamente, zerebrale venöse Thrombose, zervikale Arteriendissektion. Eine frühzeitige interdisziplinäre Zusammenarbeit bei neurologischer Symptomatik der Patientinnen kann den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen.

MR-Angiografie des Schädels: Multiple Vasospasmen in den vertebrobasilären Gefäßabschnitten

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Article published online:
07 October 2020