Kongenitale diaphragmale Hernie (CDH) bei bichoreale biamniale Drillingsschwangerschaft – Case Report

Einleitung Fallbericht einer bichorealen biamnialen Drillingsschwangerschaft mit kongenitaler diaphragmaler Hernie (CDH)

Fallvorstellung Bei einer 45 J IG / 0P (Z. n. ICSI, initial Vierlingsschwangerschaft, Z. n. Vanishing twin) wurde in der 14 + 6 SSW eine linksseitige Diaphrapgmahernie mit Enterothorax bei einem der monoamnioten Feten diagnostiziert. Bei rezidivierender unterperiodenstarker vaginaler Blutung, Cervixinsuffizienz (Cervix 0,8 cm) und monomanioten Verhältnissen war eine fetoskopische endolumianale Trachealokklusion (FETO) ausgeschlossen. Eine postpartale ECMO-Therapie wird aufgrund einer geringen Gefäßgröße erst ab einem Geburtsgewicht von 1800g angeboten.

Die Patientin wurde seit der 23 + 2 SSW bei vorzeitiger cervixwirksamer Wehentätigkeit stationär behandelt.

Bei einer Lung to head ratio (LHR) von zuletzt 1.1 (1.0-1.4 ECMO-Bedarf) und einer rechtsseitigen Lungenfläche von 3.2cm² nach der trace Methode war die Prognose für den CDH-Feten ungünstig.

In der rechnerisch 31 + 4 SSW (SG c.a. 1500g) wurde bei Lageänderung der monomanioten Feten ein großer echter Nabelschnurknoten mit intermittierendem Nullfluss festgestellt, sodass die Feten per primäre Sectio entbunden wurden.

Unter stabiler Beatmungssituation konnte das CDH-Neugeborene (Gewicht 1560g, Apgar 5 / 6/6, pH 7,28) am 4. postpartalen Tag zur operativen Versorgung in ein Zentrum verlegt werden, wo der Defekt am 6. postpartalen Tag komplikationslos verschlossen wurde. Im Alter von 6 Wochen wurde das Neugeborene zurückverlegt und konnte nach weiteren 6 Wochen in stabilem Allgemeinzustand entlassen werden.

Zusammenfassung Prognosebestimmend sind eine persistierende pulmonale Hypertonie (PPHN) und eine Lungenhypoplasie. 30-40 % der Kinder versterben trotz ECMO Therapie, wobei die Überlebenswahrscheinlichkeit mit der Defektgröße, der konsekutiven Lungenhypoplasie und der Lage der Leber bei linksseitigen Defekten korreliert. In unserem Fallbeispiel zeigte sich trotz ungünstiger Prognose ein überraschend gutes Outcome.

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Article published online:
07 October 2020