Schwangerschaft mit schwerem nephrotischen Syndrom infolge fokal segmentaler Glomerulosklerose

Hintergrund Schwangerschaften bei vorbestehenden maternalen Glomerulopathien sind selten und mit einem hohen Risiko für eine Präeklampsie und für eine Verschlechterung der Nierenerkrankung während der Schwangerschaft, aber auch mit Langzeitfolgen bis hin zur Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz verbunden.

Kasuistik 30-jährige Erstgravida mit bekanntem, steroidresistentem nephrotischen Syndrom und renovaskulärer Hypertonie bei fokal segmentaler Glomerulosklerose und nachgewiesener Podocin-Mutation. Mit spontanem Schwangerschaftseintritt Absetzen der Therapie mit doppelter RAAS-Blockade, Umstellen der antihypertensiven Therapie auf Labetolol, Beginn einer prophylaktischen Antikoagulation bei Hypalbuminämie. Bei zunehmender Proteinurie in der 18. SSW Immunsuppression mit Ciclosporin. Nach initialer Stabilisierung Exazerbation der maternalen renalen Grunderkrankung mit schwergradiger Proteinurie (bis 10,2g/d), progressiver Hypalbuminämie mit Entwicklung einer Anasarka und Pleuraergüssen. Ab der 28. SSW intravenöse/orale Diuretikagabe und Humanalbuminsubstitution unter engmaschiger fetaler Überwachung (konstantes Intervallwachstum im unteren Perzentilenbereich, Fruchtwassermenge unauffällig) und Notwendigkeit der Dosissteigerung der antihypertensiven Therapie. Ein unauffälliges Angiogeneseprofil sprach gegen das Vorliegen einer Präeklampsie. Primäre Sectio in der 34. SSW bei dopplersonographischen Zeichen einer Plazentainsuffizienz (1740g (10.-25. Perzentile), gute Primäradaptation). 10 Monate postpartal zeigte sich bei der Mutter unter Ciclosporin und Wiederaufnahme der doppelten RAAS-Blockade eine Remission des nephrotischen Syndroms.

Schlussfolgerung Ein nephrotisches Syndrom im Rahmen einer zugrundeliegenden Glomerulopathie stellt vor allem bei frühem Auftreten in der Schwangerschaft oder bei Organkomplikationen eine interdisziplinäre Herausforderung dar. Regelmäßige Kontrollen der Proteinurie und der Nierenfunktion, gutes Blutdruckmanagement und die engmaschige Überwachung des fetalen Wachstums sind erforderlich. Aufgrund des erhöhten Thromboserisikos ist bei Hypalbuminämie eine prophylaktische Antikoagulation zu diskutieren. Bei Exazerbation kommen Immunsuppressiva und Diuretika zur Optimierung des maternalen und fetalen Outcomes zum Einsatz.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
07. Oktober 2020