Morbus Crohn oder Morbus Behçet – Das differentialdiagnostische Dilemma

Einleitung Morbus Behçet (BD) ist eine seltene Erkrankung, die sich durch rezidivierende inflammatorische Manifestationen charakterisiert. Die Inzidenz liegt in Deutschland bei 1,47/100.000, einschließlich Personen mit asiatischer Herkunft. Die Ätiologie ist am ehesten autoimmunbedingt. Die Diagnose erfolgt meist klinisch durch das Vorhandensein von genitalen, enoralen sowie Hautläsionen, Uveitis oder neurologischen und vaskuären Manifestationen (ICBD 2014). Bei Morbus Crohn kann mitunter eine ähnliche Symptomatik auftreten.

Case report Eine 21-jährige Patientin deutscher Herkunft stellte sich mit schmerzenden ulzerativ-entzündeten Läsionen der Labien beidseits in unserer Ambulanz vor. Enoral zeigten sich ebenfalls Läsionen. Bereits seit dem 9. Lebensjahr befindet sie sich in externen Kliniken in frustran verlaufender Behandlung bei V.a. Morbus Crohn. Eine immunologische Diagnostik zeigte sich weitgehend unauffällig mit negativer HLA-Testung. In einer Kolo- und Gastroskopie zeigten sich zwar mehrere tiefe Ulzera des Colons, histologisch aber kein typisches Bild für einen M. Crohn. Bei unserer Patientin ist eine freie Trisomie 8 bekannt. Die Patientin wurde nach Cortison-Behandlung bei Symptombesserung entlassen. Bei frühem Rezidiv erfolgte bei erneuter stationärer Behandlung eine Literaturrecherche, welche eine seltene Assoziation von Trisomie 8 und intestinaler BD ergab. In interdisziplinärer Zusammenarbeit mit der Gastroenterologie und Rheumatologie erfolgte die medikamentöse Einstellung mit zuletzt Adalimumab und Apremilast. Hierunter ist die Patientin bislang stabil.

Zusammenfassung BD wird häufig durch das Vorhandensein von genitalen und oralen Läsionen diagnostiziert. Die Assoziation von Trisomie 8 und intestinaler BD wurde in der Literatur bisher nur in der asiatischen Bevölkerung gezeigt. Dieser Fall zeigt als erster das mögliche Vorhandensein dieser Assoziation in der europäischen Bevölkerung.

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Article published online:
07 October 2020