61-jährige Patientin mit intramammärer Absiedelung eines extranodalen Mantelzell-Lymphoms der Tränendrüse – ein Fallbericht

Zielsetzung Die Brust ist nur selten Ausgangspunkt eines malignen Lymphoms. Ein seltener histologischer Subtyp der malignen B-Zell-Lymphome stellt das Mantel-Zell-Lymphom dar. Extranodale Manifestationen sind für diese Erkrankung typisch; intramammäre Manifestationen stellen – wie der folgende Kasus zeigt – jedoch eine absolute Rarität dar.

Material und Methoden Es erfolgte die retrospektive Analyse und Auswertung von medizinischen Daten zu einer Patientin mit extranodaler Manifestation eines Mantel-Zell-Lymphoms der Tränendrüse in der Mamma.

Ergebnisse Wir berichten über eine 61-jährige Patientin, die sich mit einer beidseitigen Schwellung der Augenlider in der Augenklinik des Universitätsklinikums Ulm vorstellte. Histologisch zeigte sich zunächst die extranodale Manifestation eines Marginal-Zonen-Lymphoms. Nach Therapieresistenz auf Rituximab und Bendamustin wurde anhand einer Re-Biopsie die endgültige Diagnose eines Mantel-Zell-Lymphoms der Tränendrüse gestellt. Im Rahmen der Staginguntersuchungen zeigten sich intramammär suspekte, mammakarzinom-untypische Raumforderungen; durch eine Stanzbiopsie ergab sich die Diagnose einer unilateralen intramammären Absiedelung des Mantel-Zell-Lymphoms der Tränendrüse. Es erfolgte eine Umstellung der Chemotherapie auf das R-CHOP-Schema (Rituximab + Cyclophsophamid + Daunorubicin + Vincristin + Prednisolon) in Kombination mit einer hochdosierten Cytarabin A-Therapie. Hierunter kam es zu einer Remission des Mammabefunds nach fünf Monaten Therapie. Aktuell zeigt sich unter Erhaltungstherapie mit Rituximab jedoch ein intramammärer (bereits histologisch erneut gesicherter) Progress. Ein aktuelles Re-Staging sowie eine Therapieumstellung stehen derzeit noch aus.

Zusammenfassung Mantelzell-Lymphome stellen eine Seltenheit unter B-Zell-Lymphomen dar. In der Literatur werden bis dato nur fünf Fallberichte mit Manifestation in der Brust beschrieben. Bei aktuell unzureichender Datenlage fehlen brustspezifische Therapiestandards. Staginguntersuchungen sollten -wie dieser Kasus zeigt – jedoch auch eine Abklärung der Mamma mit einbeziehen.

Publication History

Article published online:
07 October 2020