Pulmonal metastasiertes benignes Leiomyom: Therapie mit Ulipristalacetat

Bei einer nicht voroperierten 32-jährigen Nulligravida fanden sich bei der Abklärung wegen zunehmender Dyspnoe im CT-Thorax multiple Raumforderungen in beiden Lungenhälften. Die transbronchiale Biopsie der Lungenherde ergab histologisch ein benigne metastasiertes Leiomyom (BML). Dieser seltene Tumor entwickelt sich aus einer mitotisch aktiven Neoplasie der glatten Muskulatur des Uterus und bleibt trotz Metastasenbildung benigne. Die gynäkologische Abklärung zeigte einen großen, asymptomatischen Uterus myomatosus mit Leitmyom im Fundus. Im CT/MRT fanden sich Absiedlungen im Myocard, multiple Herde in der Skelettmuskulatur sowie multiple osteoblastische Herde im Becken. Da angesichts dieser generalisierten Ausbreitung eine chirurgische Behandlung des vermutlichen Primärfokus (Fundusmyom) sowie der Metastasen nicht sinnvoll erschien, wurde eine systemische Therapie mit Ulipristalacetat (UPA, Esmya®5mg/Tag) durchgehend über 6 Monate durchgeführt. Schon 3 Wochen nach Therapiebeginn verbesserte sich die Dyspnoe und mit ihr die physische Belastbarkeit. Nach 3 Monaten zeigte sich bildgebend eine partielle Remission der diffusen nodulären Lungenherde. Nach 6 Monaten waren die pulmonalen Veränderungen nahezu in Komplettremission und die Patientin pulmonal beschwerdefrei. Zudem waren die Knochenläsionen sklerosiert und das Fundusmyom (5cm) stellte sich sonographisch hypodens dar. Im Verlauf hatte die Pat. 10kg zugenommen (UPA?). Die Leberwerte waren durchweg im Normbereich. UPA wurde abgesetzt und im Intervall eine organerhaltende Resektion des Leitmyoms durch Laparotomie, zur Vermeidung einer relevanten Zellverschleppung, durchgeführt. Histologisch zeigten sich im Myom ebenfalls Kriterien eines BML ohne Hinweise für Malignität.

Fazit Dieser erste dokumentierte Einsatz von UPA bei pulmonal metastasiertem BML zeigt die erfolgreiche Verwendung eines Antihormons als individuellen Heilansatz in einer kritischen klinischen Situation bei dieser seltenen Erkrankung.

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Article published online:
07 October 2020