Retrospektive Auswertung histo-pathologischer Ergebnisse von Gonadektomiepräparaten bei Patientinnen mit komplettem Androgeninsensitivitätssyndrom (cAIS)

Zielsetzung Retrospektive Auswertung histo-pathologischer Ergebnisse von Gonadektomiepräparaten bei Patientinnen mit komplettem Androgeninsensitivitätssyndrom (cAIS) mit dem Ziel das Entartungspotential besser einschätzen zu können.

Materialien In die Studie eingeschlossen wurden Patientinnen mit komplettem Androgeninsensitivitätssyndrom, die zwischen 2003 und 2020 in der Universitätsfrauenklinik behandelt wurden und bei denen ggf. dort oder auswärts eine beidseitige Gonadektomie durchgeführt wurde.

Im Fall einer Gonadektomie erfolgte die Auswertung der histo-pathologischen Untersuchung und bei allen Patientinnen die der klinischen Parameter.

Ergebnisse Insgesamt wurden 36 Patientinnen eingeschlossen. 26 (72 %) Patientinnen erhielten im Rahmen der Behandlung des cAIS eine prophylaktische Gonadektomie beidseits, davon 10 in unserer Klinik, 17 in externen Kliniken. 9 Patientinnen erhielten keine Gonadektomie. Bei zwei Patientinnen, die in unserer Klinik gonadektomiert wurden, ergab sich als Zufallsbefund ein einseitiges Seminom, bei einer Patientin ein Sertoli-Zell-Adenom beidseits.

Zusammenfassung Hinsichtlich der Notwendigkeit der Durchführung einer Gonadektomie und des optimalen Zeitpunkts bei Vorliegen eines cAIS aufgrund des potentiellen Entartungsrisikos herrscht weiterhin Uneinigkeit in der Literatur. Das Risiko der Entwicklung von malignen Keimzelltumoren aus rudimentären Gonaden ist in diesen Fällen bisher wissenschaftlich nicht ausreichend untersucht. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen lediglich Schätzungen aus Einzelfallvorstellungen vor.

In unserem Kollektiv zeigte sich bei 30 % der in unserer Klinik gonadektomierten Patientinnen ein auffälliger histologischer Befund. Aus diesem Grund ist eine Empfehlung zur Gonadektomie bei Vorliegen eines cAIS unbedingt in Betracht zu ziehen. Zur Evaluation des optimalen Zeitpunkts der Gonadektomie sind weitere klinische Studien und größere Fallzahlen notwendig.

Publication History

Article published online:
07 October 2020