Histopathologische Rarität eines „Uterine Tumor Resembling Ovarian Sex Cord Tumor“ (UTROSCT) nach hysteroresektoskopischer Abtragung eines submukösen „Myoms“

UTROSCT ist eine seltene uterine Neoplasie, welche histopathologisch zum Teil Keimbahntumoren ähnelt. Bislang sind rund 100 Fälle in der Literatur beschrieben. Die Tumorbiologie ist nicht vollständig geklärt, man geht von einer benignen Neoplasie mit unklarem malignem Potential aus, es sind ebenfalls Fälle von Metastasierungen bekannt. Die meisten Patientinnen sind zum Zeitpunkt der Diagnose über 40 Jahre alt, sodass die Therapie der Wahl eine Hysterektomie ist. Ein organerhaltendes Vorgehen bei jüngeren Patientinnen mit Kinderwunsch ist bisher nur wenige Male mittels laparoskopischer oder hysteroresektoskopischer Abtragung des Befundes durchgeführt worden.

Die Vorstellung unserer 18-jährigen Patientin erfolgte bei mehrfach Hb-relevanten Hypermenorrhoen. Bildgebend zeigte sich der Verdacht auf ein 5 cm großes, Typ-II submuköses Myom im isthmocervikalen Übergangsbereich an der Uterushinterwand. Es erfolgte eine hysteroresektoskopische Befundabtragung; in einer ersten Sitzung wurde circa die Hälfte des Befundes entfernt, um ein optimales intraoperatives Flüssigkeitsmanagement sicherzustellen. Nach Vorliegen der Histologie eines UTROSCT erfolgte die ausführliche Befundbesprechung über die unklare Tumorbiologie mit der Patientin. Die Staging-MRT zeigte keinen Anhalt auf eine Metastasierung. Bei jungem Alter sowie ausgeprägtem Kinderwunsch wünschte die Patientin ein organerhaltendes Vorgehen. Es erfolgte die komplette hysteroskopische Resektion des Befundes im Rahmen der zweiten operativen Sitzung. Die Verlaufskontrolle mittels MRT, sowie einer Kontroll-Hysteroskopie mit Probeentnahme im ehemaligen Tumorbett ergaben kein Hinweis auf ein Tumorresiduum/Rezidiv.

Auf Grund der geringen Fallzahl des seltenen Tumors hat sich bislang kein Standard zur Therapie des UTROSC etabliert. Operatives Vorgehen (Hysterektomie vs. Organerhalt) und Folgetherapie sind bisher Einzelfallentscheidungen.

Kernaussagen

-UTROSCT seltene, potentiell maligne Neoplasie

-Organerhaltende Therapie bei Kinderwunsch mit engmaschiger Kontrolle möglich

Publication History

Article published online:
07 October 2020