Fernmetastasierung eines nicht-invasiven enkapsulierten papillären Mammakarzinoms – ein Case report

Einleitung Das enkapsulierte papilläre Mammakarzinom (EPC) ist eine Tumorentität, welche in < 2 % der Neudiagnosen beschrieben wird. In Abwesenheit spezifischer klinischer oder bildgebender Merkmale fehlt histologisch typischerweise eine die fibröse Kapsel auskleidende Myoepithelschicht, hinweisend auf potentielle Invasivität. Bei exzellenter Prognose bei Abwesenheit eindeutig invasiver Komponenten mit klinischem Verhalten analog nicht-invasiver Tumoren, beispielsweise B5a-Läsionen, entspricht die Therapie daher der eines duktalen Carcinoma in situ (DCIS).

Case report Bei einer 49-jährigen Patientin mit fibrozystischer Mastopathie und Zustand nach Mammareduktionsplastik beidseits 2013 zeigte 12/2015 die Feinnadelbiopsie einer grössenprogredienten vermeintlichen Ölzyste links Zellen einer papillären Neoplasie mit Atypien. Die konsekutive Resektion 02/2016 zeigte ein vollständig erfasstes, wenig differenziertes, 0.6 cm durchmessendes EPC (Östrogenrezeptor 90 % positiv, Progesteronrezeptor < 2 % positiv) ohne Nachweis invasiver Komponenten ausserhalb der fibrösen Kapsel. Adjuvant erfolgte eine Radiotherapie. 10/2019 zeigte die aufgrund von Thoraxwand- und Schulterschmerzen durchgeführte radiologische Diagnostik eine Metastasierung in Knochen (Brustwirbelsäule, Lendenwirbelsäule, Os ilium, Rippen, Schulterblatt) und Leber (Sement II/III/IV). Bei identischer Morphologie von Metastase und primärem EPC mit wenig differenzierter Morphologie (Östrogenrezeptor 90 % positiv, Progesteronrezeptor negativ, Ki-67 15-20 %, HER2 negativ) ist die Metastasierung auf das EPC zurückzuführen. Die Patientin erhielt eine palliative Radiatio der Brustwirbelsäule, sowie aktuell eine endokrine Therapie.

Schlussfolgerung Die Behandlung unserer Patientin mit im Verlauf metastasiertem, wenig differenziertem EPC erfolgte analog der WHO-Klassifikation 2012 und zu Diagnosestellung aktuellen Leitlinien analog einem DCIS. Lymphknoteninfiltration, Lokalrezidive oder Metastasierung dieser Tumoren sind äusserst selten vorbeschrieben. Daher belegt dieser Fall die Notwendigkeit der Behandlung von wenig differenzierten EPC analog invasiver Mammakarzinome, wie in der aktuellen WHO-Klassifikation 2019 empfohlen.

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Article published online:
16 July 2020