Kongenitale polyzystische Nierendysplasie (PKD) im Rahmen einer hepatorenalen Malformation bei einer Girgentana-Ziege (Capra falconeri)

Einleitung Die polyzystische Nierendysplasie (PKD) im Rahmen von hepatorenalen Dysplasien repräsentiert eine embryonale Malformation (Ziliopathie), die für die sizilianische Girgentana-Ziege (Capra falconeri) erstmalig beschrieben wird.

Material und Methoden Ein totgeborenes Ziegenlamm wurde zur Sektion übersandt. Neben routinemäßiger histopathologischer Untersuchung wurde der Fall elektronenmikroskopisch und molekularbiologisch aufgearbeitet.

Befunde Bei dem Tier fielen bilateral hochgradig vergrößerte (10 × 7 × 5 cm), blasse, fluktuierende und im Anschnitt hochgradig diffus polyzystisch/retikulär veränderte Nieren auf. Das Lebergewebe war mittelgradig diffus verfestigt, im Anschnitt stellten sich multifokal-konfluierende weiße Stränge im Parenchym dar. Histologisch fielen unreife Glomerula bzw. amorphe eosinophile Aggregate mit umgebenden hochgradig dilatierten Bowman’schen Kapseln sowie dilatierte Tubuli und Sammelrohre auf. Etwa 20 % des Lebergewebes waren gekennzeichnet von hochgradiger Gallengangshyperplasie mit zystischer Dilatation und pericholangiolärer Bridging-Fibrose.

Schlussfolgerung Die kongenitale caprine und ovine PKD bieten Ansätze zur translationalen Untersuchung von hepatorenalen fibrozystischen Erkrankungen (z. B. Meckel-Syndrom des Menschen).

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Article published online:
06 July 2020