Molekularer Hintergrund und Therapie eines bilateralen, multifokalen invasiv-lobulären, adenoid-zystischen und NST-Mammakarzinoms

Wir berichten über eine 58-jährige Patientin. Eine im Rahmen des Screenings entdeckte gruppierte Mikroverkalkung der linken Brust wurde mittels mammografisch gesteuerter Vakuumstanzbiopsie abgeklärt und ein pleomorphes LCIS mit Hormonrezeptor (HR)-positivem invasiv-lobulärem Karzinom (G2) diagnostiziert. Die MRT Diagnostik ergab zusätzlich zwei kontralaterale Anreicherungen, die stanzbioptisch ein low-grade adenoid-zystisches Mammakarzinom mit minimaler Östrogenrezeptorexpression sowie ein HR-positives NST (G1) Karzinom ergaben.

Auf Wunsch der Patientin und bei Makromastie wurde trotz formaler Multizentrizität rechts, die beidseitige brusterhaltende Resektion sowie die Sentinelnodebiopsie beschlossen. Intraoperativ wurde aufgrund eines positiven Sentinel Lymphknotens links die Axilladissektion angeschlossen. Es ergab sich auf der linken Seite ein trifokales invasiv-lobuläres Mammakarzinom zwischen 15 und 5 mm mit einer Lymphknotenmetastase (1/18). Rechtsseitig zeigte sich ein 20 mm großes adenoid-zystisches low-grade Mammakarzinom und ein 10 mm großes NST-Karzinom, G1, mit negativem Sentinellymphknoten.

Aufgrund positven Nodalstatus wurde eine Genexpressionsanalyse mittels Endopredict veranlasst, welcher einen EP-clin Score von 4,9 entsprechend einer high-risk Konstellation.

Es wurde nach Vorliegen eines unauffälligen Stagings eine adjuvante Chemotherapie mit 4 Zyklen EC und 12 Zyklen Paclitaxel weekly durchgeführt.

Im Anschluss daran folgte die Radiotherapie beidseits und die endokrine Therapie mit einem Aromataseinhibitor upfront.

Aufgrund der komplexen Situation wird im Rahmen der Nachsorge eine MRT ergänzt.

Es handelt sich um eine ungewöhnliche Konstellation. Adenoid-zystische Mammakarzinome sind seltene Mammakarzinome mit Translokation von MYB-NFIB. Sie sind als Entität triple-negativ und haben dennoch eine hervorragende Prognose. Das NST und das invasiv-lobuläre Karzinom zeigen keine Translokation und sind daher synchrone unabhängige Karzinome. Die Therapie richtet sich nach dem aggressivsten Tumor, dem invasiv lobulären Karzinom.

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Article published online:
24 June 2020