Nuklearmedizin 2020; 59(02): 113
DOI: 10.1055/s-0040-1708191
Wissenschaftliche Vorträge
Gehirn: Transmitter, Rezeptoren & Stoffwechsel
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Kardiale Denervation und Alpha-Synuklein-Ablagerungen im peripheren, dermalen Nervensystem bei Patienten mit idiopathischem Morbus Parkinson und Multisystematrophie

J Brumberg
1   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Würzburg
,
A Kuzkina
2   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Würzburg
,
C Lapa
3   Universitätsklinikum Augsburg, Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Augsburg
,
J Volkmann
2   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Würzburg
,
AK Buck
1   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Würzburg
,
C Sommer
2   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Würzburg
,
IU Isaias
2   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Würzburg
,
K Doppler
2   Universitätsklinikum Würzburg, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Würzburg
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
08 April 2020 (online)

 

Ziel/Aim Pathologische, phosphorylierte Ablagerungen von Alpha-Synuklein (p-Alpha-Syn) können im peripheren Nervensystem der Haut bei Patienten mit idiopathischem Morbus Parkinson (PD) und Multisystematrophie (MSA) festgestellt werden. Diese Studie kombiniert immunhistochemische Färbungen von Hautstanzbiopsien mit der kardialen I-131-Metaiodobenzylguanidin (MIBG)-Szintigraphie um die periphere Denervation bei Synukleinopathien zu untersuchen.

Methodik/Methods 23 Patienten mit PD und 21 Patienten mit MSA wurden prospektiv rekrutiert. Nach einer standardisierten klinischen Untersuchung wurden Hautbiopsien vom Unter- und Oberschenkel sowie vom Rücken und vom Nacken für Immunfluoreszenzdoppelfärbungen mit Anti-p-Alpha-Syn und dem axonalen Marker Anti-PGP9.5 entnommen. Zudem wurde bei allen Patienten eine kardiale MIBG-Szintigraphie durchgeführt.

Ergebnisse/Results p-Alpha-Syn wurde in dermalen Nervenfasern von 47.8 % der Patienten mit PD und von 71.4 % der Patienten mit MSA beobachtet. Bei Patienten mit PD innervierten p-Alpha-Syn-positive dermale Nervenfasern am häufigsten autonome Strukturen (7/23), während Ablagerungen bei Patienten mit MSA überwiegend in somatosensiblen Nervenfasern (7/22) festgestellt wurden. Der kardiale MIBG Herz-zu-Mediastinum Quotient war bei Patienten mit PD niedriger als bei Patienten mit MSA (1.91 vs. 2.87; p < 0.001). Über alle Patienten war der kardiale MIBG Uptake bei Patienten mitp-Alpha-Syn in autonomen Nervenfasern signifikant niedriger als bei Patienten ohne p-Alpha-Syn-positive autonome Nervenfasern (1.42 vs. 2.65; p < 0.001).

Schlussfolgerungen/Conclusions Diese Studie unterstützt die Hypothese, dass Alpha-Synuklein ein wichtiger Faktor bei der Degeneration des peripheren Nervensystems bei PD und MSA ist und zur Dysfunktion sympathischer, kardialer Nervenfasern beiträgt. Zudem weisen die Ergebnisse darauf hin, dass beide Erkrankungen gemeinsame pathophysiologische Mechanismen der peripheren Nervenschädigung mit Überschneidungen im klinischen Erscheinungsbild haben.