Multifokaler Befall einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) als Zufallsbefund in der onkologischen Nachsorge

Einleitung Die LAM ist eine seltene, nahezu ausschließlich Frauen betreffende Systemerkrankung, die i.d.R. prämenopausal aufgrund progredienter pulmonaler Symptomatik manifest wird. In dem präsentierten Fall wurde die LAM als Zufallsbefund und mit atypischem Befallsmuster bei einer Patientin hohen Alters festgestellt.

Anamese Eine 80-j. Patientin stellte sich zur Tumornachsorge bei Z.n. Aderhautmelanom vor (ED 5 J. zuvor). Laborchemisch fiel ein erstmals deutlich erhöhtes S100ß und eine zunehmend eingeschränkte Nierenfunktion auf. In der angeschlossenen CT von Thorax und Abdomen fanden sich multiple vergrößerte Lymphknoten thorakal, abdominell und pelvin sowie mehrere diskrete kleinzystische Läsionen bipulmonal. Z.A. lymphonodaler Melanomfiliae wurde parailiakal eine CT-gesteuerte Stanzbiopsie entnommen. Histopathologisch verifizierte sich die Läsion als LAM-Befall. Bei Beschwerdefreiheit der Patientin wurde seitens der behandelnden Kollegen auf eine spezifische Therapie verzichtet. Die Erhöhung des zuletzt normwertigen S100ß wurde retrospektiv der eingeschränkten Nierenfunktion zugeschrieben.

Diskussion Patientinnen mit LAM leiden zumeist bereits bei Diagnosestellung unter pulmonalen Symptomen wie Dyspnoe oder Chylo-/Pneumothorax durch progrediente Lungenzysten. Seltenere Manifestationen sind u.a. renale Angiomyolipome oder vergrößerte abdominelle Lymphknoten. Studien konnten einen signifikanten Zusammenhang zwischen abdominellem Lymphknotenbefall und Schwere der symptomatischen Lungenveränderungen feststellen. Dies in Zusammenschau mit dem hohen Lebensalter bei Diagnosestellung verdeutlicht das ungewöhnliche Muster des vorgestellten Falles. Therapieoptionen sind, neben einer Lungentransplantation, mTOR-Inhibitoren; eine Behandlung der abdominellen Manifestationen ist i.d.R. nicht indiziert.

Fig. 1

• Quellen

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