ARFI Elastografie der Leber und Milz bei Patienten mit Morbus Gaucher (Typ 1) - Korrelationen mit klinischen Daten und Markern der Erkrankungsschwere

Zielsetzung Ziel war die Evaluation der Anwendbarkeit der acoustic radiation force impulse (ARFI) Ultraschallelastografie der Leber und Milz bei Patienten mit Morbus Gaucher (Typ 1). Außerdem sollten Korrelationen der Organsteifigkeit mit klinischen Daten, insbesondere dem Gaucher disease type 1 Severity Scoring System (GD-DS3) untersucht werden.

Material und Methoden ARFI Elastografiedaten von 57 Patienten mit M. Gaucher wurden retrospektiv ausgewertet. Die technische Erfolgsrate der Messungen wurde erfasst. Korrelationen zwischen den Elastografiedaten und klinischen, das Metabolische Syndrom betreffenden Daten, Laborparametern, und Gaucher-spezifischen Daten (Genetik, GD-DS3) wurden untersucht.

Ergebnisse Die Elastografie konnte bei 50/57 Patienten zuverlässig angewendet werden (Standardabweichung <30% des Mittelwertes zwischen den Einzelmessungen). Bei 35/50 Patienten lag eine signifikante Leberfibrose vor. Die Lebersteifigkeit korrelierte mit dem GD-DS3 Score (p=0,029). Die Milzsteifigkeit korrelierte mit dem Alter (p=0,021), body mass index (p=0,002), mehreren Laborparametern, und nahezu signifikant mit dem GD-DS3 Score (p=0,059). Die Milzsteifigkeit war bei Patienten mit einer homozygoten N370S-Mutation signifikant niedriger (p=0,034)

Schlußfolgerungen Die ARFI Elastografie ist eine hilfreiche Methode, um die Erkrankungsschwere bei Patienten mit M. Gaucher einzuschätzen. Daher kann ein erweitertes Therapiemonitoring erfolgen, insbesondere bei Patienten mit einer bereits bestehenden Leberfibrose oder mit Begleit-Risikofaktoren im Rahmen des Metabolischen Syndroms. Die Milzelastografie ergab vielversprechende Resultate, sodass deren Role näher untersucht werden sollte.