Die linksventrikuläre „Feature Tracking Strain Analyse“ zur frühzeitigen Detektion einer kardialen Beteiligung bei Morbus Fabry

Zielsetzung Der Morbus Fabry (MF) ist eine lysosomale, x-chromosomal vererbte Multi-System-Erkrankung, bei der die kardiale Beteiligung die Haupttodesursache darstellt. Für das native T1-Mapping konnte bereits großes Potenzial bei der frühen Detektion einer kardialen Beteiligung gezeigt werden. Die Feature-Tracking-Strain-Analyse (FT-SA) hat bereits bei der Diagnostik anderer kardialer Erkrankungen vielversprechende Ergebnisse gezeigt, ist für den MF allerdings noch nicht untersucht. Ziel dieser Studie war es das Potenzial der FT-SA in der Diagnostik des MF zu evaluieren.

Material und Methoden 16 Patienten mit MF (9 ♀) mit einem Durchschnittsalter von 49.9 Jahren ±16.8 Standard Abweichung (SD) und 16 Kontrollpatienten (9 ♀, 57.5 Jahre ±13.2 SD) wurden an einem 1.5 Tesla MRT untersucht. Die globale native T1-Zeit wurde auf mittventrikulären Kurzachsenschnitten gemessen und der globale longitudinale linksventrikuläre Strain (LV-GL) analysiert. Die Ergebnisse wurden in Korrelation zu der Serum Lyso-Gb3 Konzentration gesetzt.

Ergebnisse Die native T1-Zeit war bei MF Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe signifikant niedriger (913,3ms ±40 SD vs. 959,0ms ±23,6 SD;p<0,0004). Die linksventrikuläre Funktion, sowie der LV-GL Strain differierten nicht signifikant zwischen beiden Gruppen. Die native T1-Zeit der MF Patienten mit erhöhter Lyso-Gb3 (Mittelwert 19,3ng/ml ±30 SD) war signifikant niedriger 870,9 ±41,5 SD(p<0,0001). Die Lyso-Gb3 Konzentration zeigte eine moderate negative Korrelation zur nativen T1-Zeit (r =-0,38) und eine moderate positive Korrelation zum LV-GL Strain (r =0,39). Die native T1-Zeit zeigte eine signifikante negative Korrelation zum LV-GL Strain(r =-0,69, p=0,047).

Schlußfolgerungen Obwohl die ventrikuläre Funktion und der LV-GL Strain nicht signifikant zwischen MF Patienten und der Kontrollgruppe variieren, lässt die moderate und gute Korrelation des LV-GL Strain zur Lyso-Gb3 Serumkonzentration und den nativen T1-Zeiten vermuten, dass Wandbewegungsstörungen frühzeitig bei MF mit kardialer Beteiligung auftreten.