Abstract
Patients with myeloproliferative neoplasms (MPNs), such as polycythemia vera, essential
thrombocythemia, and primary myelofibrosis, are at increased risk for arterial and
venous thrombosis/thromboembolism. In particular, the risk of splanchnic venous thrombosis,
such as portal vein thrombosis or Budd–Chiari syndrome, is significantly higher in
patients with MPN than in the normal population. At the same time, MPN patients are
at increased risk for severe bleeding. Therefore, the treatment of patients with MPN
must be based on their suspected probability of thrombosis/thromboembolism and bleeding.
For this purpose, patient and MPN-specific risk factors are used. Patients at expected
high risk of thrombosis should receive adequate primary or secondary thromboprophylaxis
in addition to cytoreductive therapy. This may consist of antiplatelet agents and/or
anticoagulant agents and must be balanced with the individual bleeding risk. The goal
is to increase the quality of life and life span of patients with MPNs by preventing
(re-)thrombosis and severe bleeding.
Zusammenfassung
Patienten mit Myeloproliferativen Neoplasien (MPN), wie der Polycythämia vera (PV),
Essentiellen Thrombozythämie (ET) und Primären Myelofibrose (PMF), sind einem erhöhten
Risiko für arterielle und venöse Thromboembolien ausgesetzt. Besonders das Risiko
für splanchnische Venenthrombosen, wie die Pfortaderthrombose oder das Budd-Chiari-Syndrom,
ist bei Patienten mit MPN vielfach höher als in der Normalbevölkerung. Gleichzeitig
besteht bei MPN-Patienten ein erhöhtes Risiko für schwergradige Blutungen. Daher muß
sich die Therapie der Patienten mit MPN an der Wahrscheinlichkeit für Thromboembolien
und Blutungen orientieren. Hierfür werden patienten- und MPN-spezifische Risikofaktoren
herangezogen. Patienten mit zu erwartendem hohem Risiko für Thrombosen sollten zusätzlich
zu einer zytoreduktiven Therapie eine angemessene Primär- oder Sekundärprophylaxe
erhalten. Diese kann aus Thrombozytenfunktionshemmern und/oder Antikoagulanzien bestehen
und muß mit dem individuellen Blutungsrisiko balanciert werden. Ziel ist es, durch
die Verhinderung von (Re-)Thrombosen und schwergradigen Blutungen die Lebensqualität
und Lebensspanne der Patienten mit MPN zu erhöhen.
Keywords myeloproliferative neoplasms (MPNs) - thrombosis/thromboembolism - therapy - anticoagulation
- cytoreduction - polycythemia vera (PV) - essential thrombocythemia (ET) - primary
myelofibrosis (PMF)
Schlüsselwörter Myeloproliferative Neoplasien (MPN)Thrombosen/Thromboembolien - Therapie - Antikoagulation
- Zytoreduktion - Polycythämia vera (PV) - Essentielle - Thrombozythämie (ET) - Primäre
Myelofibrose (PMF)
