Hamostaseologie 2020; 40(01): 119-127
DOI: 10.1055/s-0039-3399493
Original Article
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Development of Haemophilia Treatment in the Eastern Part of Germany over the Last Decade in the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost (KHDO)

Entwicklung der Hämophiliebehandlung im Osten Deutschlands in den letzten 10 Jahren – eine Untersuchung des Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost (KHDO)
Rebecca Mahn
1  Medical Department I, Division of Haemostaseology, University Hospital Leipzig, Leipzig, Germany
,
Kristina Schilling
2  Divison of Haematology and Oncology, University Hospital Jena, Jena, Germany
,
Robert Klamroth
3  Vivantes Hospital in Friedrichshain, Berlin, Germany
,
Karim Kentouche
4  Department of Paediatrics, University Hospital Jena, Jena, Germany
,
Volker Aumann
5  Department of Paediatrics, University Hospital Magdeburg, Magdeburg, Germany
,
Lars Fischer
6  Department of Paediatrics, University Hospital Leipzig, Leipzig, Germany
,
Susanne Holzhauer
7  Department of Paediatric Haematology and Oncology, Charité University Medicine, Berlin, Germany
,
Harry Sirb
8  Department of Paediatrics, DRK Hospital Lichtenstein, Lichtenstein, Germany
,
Ute Scholz
9  Centre of Coagulation Disorders, Leipzig, Germany
,
Karolin Trautmann
10  Department of Haematology and Oncology, University Hospital Dresden, Dresden, Germany
,
Ines Halm-Heinrich
11  Department of Transfusion Medicine, University Hospital Magdeburg, Magdeburg, Germany
,
Beate Krammer-Steiner
12  Department of Haematology and Oncology, Rostock South City Medical Centre, Rostock, Germany
,
Jürgen Koscielny
13  Haemophilia Centre (EHCCC) with outpatient ambulance in the ambulance service (AGZ) of the Charité, Charité Universitätsmedizin Berlin, Germany
,
Ute Kreibich
14  Haemophilia Ambulance, Heinrich Braun Hospital, Zwickau, Germany
,
Antje Pietrzak-Büttner
15  Paediatric Clinic, SRH Hospital Suhl, Suhl, Germany
,
Matthias Tregel
16  Ruppin General Hospital, Institute of Laboratory Medicine, Brandenburg Medical School, Neuruppin, Germany
,
Ralf Knöfler
17  Department of Paediatric Haematology and Oncology, University Hospital Dresden, Dresden, Germany
,
Christian Pfrepper
1  Medical Department I, Division of Haemostaseology, University Hospital Leipzig, Leipzig, Germany
,
and the Kompetenznetzwerk Hämorrhagische Diathese Ost› Author Affiliations
Funding The study was supported by an unrestricted grant from Bayer HealthCare.
Further Information

Publication History

08 March 2019

26 September 2019

Publication Date:
11 November 2019 (online)

Abstract

Introduction In 2005 the Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost published epidemiologic data about patients with haemophilia A (HA) and haemophilia B (HB) in the eastern part of Germany. This study provides data about the development of treatment in these patients over the past 10 years.

Methods Data from 12 haemophilia centres in eastern Germany were retrospectively collected for the year 2015 from patients' records.

Results We evaluated 413 patients (115 children, 298 adults) with HA or HB. A total of 286 patients (69.2%) had severe haemophilia (patients with severe haemophilia, PWSH). Compared with 2005, the proportion PWSH on prophylaxis increased from 90% to 98.8% in children and from 64% to 80.2% in adults. The use of plasma-derived factor concentrates decreased from >70% to 55.3% in children and to 55.1% in adults. Mean annual factor consumption in PWSH without inhibitor was higher in 2015 compared with 2005 (children with HA: 151,489 vs. 98,894; adults with HA: 217,151 vs. 151,394; children with HB: 105,200 vs. 64,256; adults with HB: 159,185 vs. 85,295). Median annualized bleeding (annualized bleeding rate, ABR) and joint bleeding rates (annualized joint bleeding rate, AJBR) in 2015 were 2 and 0 in children and 3 and 0 in adults, respectively. In 2015 only one child (1.2%) but 101 (53.2%) adults with severe haemophilia were anti-hepatitis C virus (anti-HCV) positive. The rate of anti-HCV positive patients with active hepatitis C dropped from 63.8% to 12.9%.

Conclusions Within the last decade more patients with severe haemophilia were switched to a prophylactic regimen going along with a moderate increase in factor consumption achieving a low ABR and AJBR.

Zusammenfassung

Einleitung Im Jahr 2005 hat das Kompetenznetz Hämorrhagische Diathese Ost epidemiologische Daten über Patienten im Osten Deutschlands mit Hämophilie A (HA) und B (HB) publiziert. Diese Studie liefert Daten über die Entwicklung der Hämophiliebehandlung bei diesen Patienten in den letzten 10 Jahren.

Methoden Daten von 12 Hämophiliezentren im Osten Deutschlands aus dem Jahr 2015 wurden retrospektiv aus den Patientenakten ausgewertet.

Ergebnisse Wir untersuchten 413 Patienten (115 Kinder, 298 Erwachsene) mit HA oder HB. 286 Patienten (69,2%) hatten eine schwere Hämophilie (PMSH). Im Vergleich zu 2005 ist der Anteil der PMSH mit Prophylaxe bei den Kindern von 90% auf 98.8% und bei den Erwachsenen von 64% auf 80,2% angestiegen. Der Verbrauch von plasmatischen Faktorenkonzentraten ist von >70% auf 55,3% bei Kindern und 55,1% bei Erwachsenen gesunken. Der mittlere Faktorenverbrauch bei PMSH ohne Hemmkörper war 2015 höher als 2005 (Kinder mit HA 151.489 versus 98.894, Erwachsene mit HA 217.151 versus 151.394, Kinder mit HB 105.200 versus 64.256, Erwachsenen mit HB 159.185 versus 85.295). Die mediane jährliche Blutungsrate und Gelenkblutungsrate in 2015 war 2 bzw. 0 bei Kindern und 3 bzw. 0 bei Erwachsenen. Im Jahr 2015 war lediglich ein Kind (1,2%) aber 101 (53,2%) Erwachsene mit schwerer Hämophilie anti-HCV positiv. Der Anteil der anti-HCV-positiven Erwachsenen mit aktiver Hepatitis C fiel von 63,8% auf 12,9%.

Zusammenfassung In den letzten 10 Jahren wurden mehr Patienten auf eine prophylaktische Behandlung umgestellt. Dies geht mit einem moderaten Anstieg des Verbrauchs an Faktorenkonzentraten einher, resultiert aber in einer niedrigen Blutungsrate.

Remark: Our study includes data of 42 patients that were included in the publication by Olivieri et al, Prevalence of Obesity in Young Patients with Severe Haemophilia and Its Potential Impact on Factor VIII Consumption in Germany. Hamostaseologie 2019. doi10.1055/s-0039-1677874.