Akutes Nierenversagen bei Pemphigoid gestationis – ein ungewöhnlicher Krankheitsverlauf

Zielsetzung:

Pemphigoid gestationis (PG) ist eine seltene, blasenbildende Autoimmunerkrankung in der Schwangerschaft mit einer Inzidenz von 1/50.000. Wir möchten den ungewöhnlichen Fall eines PG vorstellen, bei dem neben ausgeprägten bullösen Hautveränderungen mit rascher klinischer Verschlechterung auch ein akutes Nierenversagen (ANV) auftrat.

Fallvorstellung:

Eine 29-jährige G2/P1 stellte sich erstmalig in der 34+1 SSW mit V.a. PG in der Universitätsdermatologie vor. Nach Beginn einer Steroidtherapie (Methylprednisolon 80 mg) sowie oraler Antibiose bei V.a. Superinfektion kam es initial zu einer leichten Besserung. In der 34+6 SSW erfolgte die notfallmäßige Vorstellung bei deutlich reduziertem Allgemeinzustand und Anurie.

Bei ANV (Kreatinin 174 µmol/l), Infektexazerbation (CRP 229 mg/l, Leukozyten 20,6G/l) und suspektem CTG erfolgte nach weiterer Labordiagnostik und Beginn einer i.v.-Antibiose die Entbindung via Sectio (Mädchen, APGAR 7/9/9, NA-pH: 7,32, BE: -1,5, Verlegung Kinderklinik bei Frühgeburtlichkeit, primäres Abstillen). Nach intensivmedizinischer Betreuung besserte sich die Nierenfunktion, die Hautsituation (betroffene Körperoberfläche > 70%) trotz lokaler und systemischer (Hochdosis-)Steroidtherapie jedoch nicht, so dass die Patientin in die Dermatologie zur weiteren antipruriginösen sowie intensivierte topischen Deramto- und systemischen Steroidtherapie (initial 150 mg Prednisiolon i.v.) verlegt wurde. Die Entlassung erfolgte schließlich am 10. Tag postpartal mit unauffälligen Laborwerten und gebessertem Hautbild.

Diskussion:

Die abschließenden Untersuchungsergebnisse mit Histologie, Immunfloureszenz und Serologie bestätigten die klinische Verdachtsdiagnose eines PG. Die Ursache des akuten Nierenversagens ist schlussendlich unklar und wird a.e. im Rahmen des systemischen Inflammation vermutet. Ein akutes Nierenversagen ist in der Literatur nur extrem selten mit einem PG beschrieben.