Selten und doch belastend – Lymphangioma circumscriptum simplex der Vulva

Hintergrund:

Als mögliche Folge einer Radiatio oder einer operativen Lymphonodektomie kann auch mit jahrzehntelanger Latenz ein sekundäres Lymphangioma circumscriptum auftreten. Hierbei entstehen durch den gestörten Lymphabfluss mikrozystische, zirkumskripte, lymphatische Gefäßektasien. Diese weisen ein dicht stehendes Bild mit einer Einzelgröße von 1 – 3 mm auf, sind größenprogredient und mit klarem Inhalt gefüllt. Im Gegensatz zu Mundschleimhaut, Zunge, Leiste, Axilla, Stamm und proximalen Extremitäten ist die Vulva eine sehr seltene Lokalisation dar. Kleine Areale können exzidiert oder durch Diathermie behandelt werden. Sind große Areale betroffen stehen mit ablativen Laserverfahren oder der Kryochirurgie zwei Verfahren zum individuellen Therapieversuch zur Verfügung (1,2).

Kasuistik:

Die 77-jährige Patientin wurde wegen eines seit mehreren Jahren bestehenden, quälenden progredienten, multizystischen Befundes der Vulva mit der Frage der therapeutischen Möglichkeiten durch unsere Dermatologen vorgestellt. 30 Jahre zuvor war eine Radiatio und inguinale LNE beidseits auf Grund eines Analkarzinoms durchgeführt worden. Anamnestisch berichtet die Patientin seither unter einem Lymphödem beider Beine sowie der Vulva gelitten zu haben, wobei sich die zystischen Veränderungen erst in den letzten Jahren eingestellt hätten. Durch eine PE sicherten wir ein Lymphangioma circumscriptum mit plattenepithelialer Hyperplasie. Probatorisch führten wir eine Lasertherapie eines 2 × 2 cm großen Areals durch. 2 Monate nach vollständiger und unauffälliger Reepithelialisierung in diesem Bereich destruierten wir die gesamten Befunde mittels Laservaporisation. Hiermit erzielten wir eine Restitutio ad integrum.

Fazit:

Die Patientin wies mit Radiatio und LNE zwei bedeutende Risikofaktoren für die Entstehung dieses einschränkenden Erkrankungsbilds auf. Bei großflächigem Befund und hiermit operativ nur mit großem Trauma zu erreichendem Therapieziel stellt die Laservaporisation eine ausgezeichnete Therapieoption dar (3).

Literatur:

[1] Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br J Dermatol. 1976; 94:473 – 86.

[2] Vlastos AT1, Malpica A, Follen M. Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature. Obstet Gynecol. 2003 May;101(5 Pt 1):946 – 54.

[3] Huilgol SC, Neill S, Barlow RJ. CO (2) laser therapy of vulval lymphangiectasia and and lymphangioma circumscriptum. Dermatol Surg. 2002;28:575 – 7.