Seltene Differentialdiagnose einer unilateralen Siebbein-Kieferhöhlenverschattung

Rhabdomyosarkome sind seltene, hauptsächlich im pädiatrischen Bereich auftretende Weichteilmalignome und die bei Erwachsenen weniger als 1% aller malignen, soliden Tumoren ausmachen und in diesen seltenen Fällen bevorzugt im Kopf-Hals-Bereich auftreten.

Wir berichten über einen 21-jährigen Mann, der sich initial zur Abklärung einer seit kurzer zeit größenprogredienten zervikalen Schwellung vorstellt. in der klinischen Untersuchung zeigten sich keine suspekten Schleimhautbefunde, sonographisch zeigten sich ein suspekter Lymphknoten, welcher exstirpiert werden sollte. Bei rascher Größenzunahme des Befundes stellte sich der Patient vor der geplanten Exstirpation erneut vor und klagte jetzt auch über eine zunehmende Nasenatmungsbehinderung und eine infraorbitale Hypästhesie. Die Ct Untersuchung zeigte eine Verschattung von Siebbein und Kieferhöhle sowie eine Infiltration der Schädelbasis und der Orbita, im MRT zusätzlich eine Durainfiltration. Eine endoskopische Gewebeentnahme ergab den Befund eines adulten sinunasalen Rhabdomyosarkoms. Der Patient erhielt eine Polychemotherapie, die bereits nach dem ersten Zyklus eine fast vollständige Remission erzielte. Aktuell erhält der Patient eine Erhaltungschemotherapie.

Aufgrund des raschen Wachstums- und Metastasierungsverhaltens und der insgesamt schlechten Prognose ist es äußerst wichtig bei einseitigen Nasennebenhöhlenprozessen diffentialdiagnostisch auch Rhybdomyosarkome in Betracht zu ziehen.

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Publication Date:
23 April 2019 (online)