Ausgedehnte Manifestation einer Langerhanszell-Histiozytose im Mastoid

Einleitung:

Die Langerhanszell-Histiozytose ist eine seltene systemische Erkrankung und definiert als inflammatorische myeloide Neoplasie. Isolierte pulmonale Herde sind beim Erwachsenen die häufigste Manifestation, die Verläufe sind jedoch sehr variabel und reichen von spontanen Remissionen bis zu aggressiven Formen mit Todesfolge.

Im folgenden wird der Fall einer jungen Frau vorgestellt, bei der eine ausgedehnte Manifestation im Mastoid vorlag.

Verlauf:

Die 36-jährige Patientin stellte sich initial mit Otalgie und Otorrhoe vor. Klinisch ergab sich zunächst der Verdacht auf eine Otitis externa. Bereits zwei Jahre zuvor war eine Histiozytose der Lunge diagnostiziert, jedoch keine Therapie eingeleitet worden. Weiterhin war ein Diabetes insipidus bekannt.

Wenige Tage nach der Erstvorstellung stellte sich die Patientin im Notdienst mit neu aufgetretenem Schwankschwindel vor. Eine CT des Felsenbeins ergab einen ausgedehnten osteolytischen Prozess im Mastoid, differentialdiagnostisch einer akuten Mastoiditis entsprechend.

Es erfolgte eine Mastoidektomie mit Probenentnahme. Histologisch ergab sich eine Manifestation der Langerhanszell-Histiozytose.

Therapie:

Es wurde eine Therapie mit sechs Zyklen Cytarabin eingeleitet. Bei Einreichung des Abstracts waren vier Zyklen komplikationslos abgeschlossen.

Zusammenfassung

Die Langerhanszell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, pulmonale und ossäre jedoch die häufigsten Manifestationen. Die bei der Patientin vorbekannten pulmonalen Manifestationen in Kombination mit einem Diabetes insipidus als erstes Zeichen einer zentralnervösen Beteiligung ließen frühzeitig an eine Beteiligung der Schädelbasis denken.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)