Das Ästhesioneuroblastom als neuroendokriner Tumor: ein Fallbericht

Das Ästhesioneuroblastom (ÄNB) ist ein seltener, meist symptomloser, aus undifferenziertem neuroektodermalem Gewebe des Riechepithels entstehender maligner Tumor. Häufige Lokalisationen sind Nasenhaupthöhle, Rima olfactoria, Lamina cribrosa und obere Nasenmuschel.

Beim Syndrom der inadäquaten anti-diuretischen-Hormon (ADH) Sekretion (SIADH) kommt es durch Hypophysenfehlregulation oder paraneoplastische Tumoraktivität zur ADH-Erhöhung, was eine gesteigerte renale Wasserretention bewirkt. Die dadurch entstehende Hyponatriämie kann sich unter anderem in Bluthochdruck, Salzhunger oder Muskelkrämpfen äußern.

Wir sahen eine 60-jährige Patientin, die aufgrund eines SIADHs unklarer Genese bei rezidivierenden hypertensiven Krisen mit Salzhunger und Muskelkrämpfen seit 3 Jahren mit Tolvaptan therapiert wurde. Im Rahmen der paraneoplastischen Fokussuche wurden regelmäßig Positronen-Emissions-Computer-Tomografien (PET-CT) durchgeführt. Hier wurde eine diskrete Schleimhautschwellung in der rechten Nasenhaupthöhle mit Kontakt zur oberen Nasenmuschel gesehen. Die Patientin stellte sich zur operativen Befundexstirpation mit Entitätsabklärung vor.

Klinisch fiel eine bläuliche Schleimhautschwellung über der rechten mittleren Nasenmuschel auf, Epistaxis oder Nasenatmungsbehinderung wurden verneint. Die Befundexstirpation erfolgte über eine endonasale Ethmoidektomie rechts. In der histopathologischen Aufarbeitung ließen Lokalisation, Histomorphologie und immunhistologisches Färbeprofil auf ein ÄNB schließen.

Nach dem operativen Eingriff war die Patientin ohne medikamentöse Therapie sofort beschwerdefrei. Dieser Fall zeigt, dass bei einem SIADH unklarer Genese ein ÄNB nicht außer Acht gelassen werden sollte und eine Tumorentfernung zur vollständigen Genese beitragen kann.

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Publication Date:
23 April 2019 (online)