Die laryngeale Schwellung – ‚Thinking outside the box‘

Einleitung:

Die Amyloidose ist eine seltene Speicherkrankheit, welche durch multiple Proteinablagerungen im Gewebe charakterisiert ist. Im Kopf-und Halsbereich manifestiert sie sich überwiegend pharyngeal, in den Nasennebenhöhlen und laryngotracheal. Dabei macht die laryngotracheale Form drei Viertel aller Fälle aus. Sie wird vor allem durch eine zunehmende Dyspnoe symptomatisch, weshalb die Patienten regelmäßig bei HNO-Ärzten erstvorstellig werden. Eine Therapie erfolgt hingegen bei den Hämatologen-Onkologen. Aus diesem Grund geben wir einen Überblick über dieses seltene Krankheitsbild und stellen fachgebietsübergreifend Diagnostik und Therapie dar.

Fallbeschreibung:

Die 70-jährige Patienten stellte sich mit einer Dysphonie und rezidivierender Dyspnoe in unserer Sprechstunde vor. Bei Zustand nach papillärem Schilddrüsenkarzinom zeigte sich ein prominenter, teils verquollener Endolarynx bei einem Stimmlippenstillstand beidseits. Die Computertomografie zeigte einen ähnlichen Befund ohne eine umschriebene Raumforderung. Die initiale Panendoskopie erbrachte histologisch keinen wegweisenden Befund. In einer Re-Mikrolaryngoskopie mit Glottiserweiterung konnte die Amyloidose histologisch gesichert werden. Im weiteren Verlauf wurde eine Tracheotomie notwendig.

Diskussion:

Das histologische Präparat zeigte Amyloid-Ablagerungen mit geringer lymphozytärer Infiltration, welche auf eine AL-Amyloidose vom Typ lamda hinweist mit zusätzlicher Ablagerung im Sinne einer „light chain depostion disease“ (LCDD). Diese Form tritt meist lokalisiert auf, kann jedoch auch weitere Organe wie Herz, Niere und Leber betreffen. Neben Laborkontrollen müssen diese Organe funktionell und morphologisch untersucht werden. Neben einer symptomatischen Therapie erfolgt dann in der Regel eine Chemotherapie.

Publication History

Publication Date:
12 June 2019 (online)