Lumeneinengung bei Larynxbefall durch eine progressive noduläre Histiozytose

Einleitung:

Die progressive noduläre Histiozytose (PNH) stellt eine sehr seltene Verlaufsform der Non-Langerhans Zell-Histiozytosen (NLZH) dar. Sie ist von anderen Formen durch das Vorhandensein von gelben bis rotbraune Papeln und mehrere Zentimeter großen Knoten abgrenzbar.

Seit der ersten Beschreibung der PNH von Taunton et al. im Jahr 1978 gibt es nur wenige Handvoll Fallberichten, die diese seltene Entität beschreiben.

In dem hier berichteten Fall führte die PNH mit Beteiligung des Larynx jedoch zu einer partiellen Atemwegsobstruktion.

Fallbericht::

Wir berichten über ein 39-jähriger Patient, der seit vielen Jahren unter auftretenden knotigen Hautveränderung leidet. Diese träten am Integument sowie an Armen und Beinen auf.

Während der Intubation zur operativen Sanierung der Hautbefunde war der Atemwegszugang bei massiven knotigen Veränderung im supraglottischen Bereich nur eingeschränkt möglich. Bei uns konnte der Befund durch eine endoskopische Laserresektion (CO2 Laser) in toto entfernt werden.

Die feingewebliche Aufarbeitung zeigte eine massive Infiltration von Non-Langerhans-Zellen in das Bindegewebe, die sich in erster Linie einer PNH vom Typ Morbus Erdheim-Chester zuordnen ließen, obwohl die Lokalisation hierfür nicht ganz typisch ist.

Fazit:

Eine der seltensten der Non-Langerhans Zell-Histiozytosen ist die progressive noduläre Histiozytose. Die knotigen Läsionen betreffen meist das Integument und gelegentlich auch die Schleimhäute.

Obwohl die Infiltration der Larynx-Region einer NLZH eine niedrige Prävalenz hat, sollte eine präoperative HNO-ärztliche Vorstellung (auch bei Beschwerdefreiheit) in Betracht gezogen werden.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)