Chirurgische Therapie eines Anti-Laminin 332-Schleimhautpemphigoids mit Larynxbeteiligung

Bei einem 44-jährigen Patienten kam es Anfang 2017 zu disseminierten Blasen am Integument und Erosionen an nasaler, oraler und okulärer Mucosa. Aufgrund der Histologie, direkter Immunfluoreszenz und serologischem Nachweis von Laminin 332-Antikörpern wurde ein Schleimhautpemphigoid (SHP) diagnostiziert. Ein Tumor konnte als Ursache ausgeschlossen werden.

Unter einer Azathioprin-Therapie kam es zu einer Besserung des Hautbefundes, nicht jedoch der Schleimhautläsionen, weshalb eine kontinuierliche hochdosierte Prednisolontherapie, intravenöse Immunglobuline, Immunadsorption sowie eine orale Therapien mit Dapson, und Mycophenolate Mofetil (MMF) erfolgten. Neben rezidivierenden Blasen an der Mundschleimhaut entwickelte der Patient zusätzlich zunehmende Dyspnoe, Husten, Heiserkeit und Stridor auf Grund einer ausgeprägten Stenosierung im Glottisbereich. Ein chirugisches Vorgehen wurde von mehreren Kliniken auf Grund der hohen Rezidiv-Wahrscheinlichkeit abgelehnt.

Nach ausführlicher Besprechung der Alternativen erfolgte eine Mikrolaryngoskopie mit glottiserweiternder CO2-Laser-Durchtrennung der Stenose im Superpulsemodus in Flow-Apnoe-Ventilation. Diese besserte die Symptomatik signifikant. Um einer erneuten Vernarbung vorzubeugen erfolgte im selben Eingriff eine Laterofixation der Stimmlippe rechts. Postoperativ befindet sich der Patient unter einer Therapie mit Prednisolon und MMF in klinischer und serologischer Komplettremission.

Eine Larynxbeteiligung besteht bei ca. 12% der SHP-Patienten. Diese Fälle erfordern nicht nur konservative, sondern auch chirurgische Maßnahmen zur Behandlung der narbigen Komplikationen. Eine anschließende einseitige Lateralfixation der Stimmlippe kann das Problem der schnellen erneuten intraarytenoidalen Vernarbung zuverlässig verhindern.

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Publication Date:
23 April 2019 (online)