Kleinkind mit ungewöhnlichem sinunasalem Tumor

Einleitung:

Ein 4-Jähriger Junge stellte sich mit seit einem Monat progredientem Exophthalmus links vor. Die endonasale Inspektion zeigte eine glatt begrenzte, weiche Raumforderung in der linken Nasenhaupthöhle, die in den mittleren Nasengang reichte.

Methoden:

In der MRT-Schädel stellte sich eine solide, kontrastmittelaffine Raumforderung der Nasenhaupthöhle und Siebbeinzellen links dar, die die Orbita bis an den Nervus opticus infiltrierte. Eine Computertomografie zeigte zarte randständige Verkalkungen im Sinne eines bone remodelings und ausgeprägte Knochenarrosionen der linken paramedianen Frontobasis.

Es erfolgte die endonasale endoskopische Histologiegewinnung, die eine spindelzellige, riesenzellreiche Läsion mit fokaler Faserknochenbildung ergab.

Ergebnisse:

Wegen der intraoperativen Verletzungsgefahr von Nervus opticus und Sinus cavernosus wurde die subtotale Tumorresektion mit Orbitadekompression durchgeführt.

In Zusammenschau der klinischen, radiologischen und histologischen Befunde ergab sich die Diagnose eines zentralen Riesenzellgranuloms ohne Anhalt für Malignität.

Leider zeigten MRT-Nachkontrollen ein erneutes Wachstum des Tumorrestes, sodass die Revisions-Operation nach 6 Monaten nötig wurde. Hier konnte der Tumor bis auf einen minimalen Rest am Sinus cavernosus vollständig entfernt werden.

Schlussfolgerungen:

Zentrale Riesenzellgranulome treten üblicherweise im Kieferknochen auf, wachsen expansiv und können in seltenen Fällen entarten. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Exzision. Bei Rezidiven muss eine adjuvante Therapie mit Steroidinstillation oder dem monoklonalen Antikörper Denosumab erwogen werden.

Differentialdiagnostisch kommen unter anderem granulomatöse Prozesse, Rhabdomyosarkome, Ästhesioneuroblastome oder Lymphome in Betracht.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)