Fallbericht eines Patienten mit dem Nachweis von anti-Flotillin-1/2-Antikörpern bei einer sensomotorischen demyelinisierenden Polyneuropathie

Immunvermittelte Polyneuropathien (PNP) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, zu denen u.a. die chronisch inflammatorische demyelinisierende PNP (CIDP) zählt. In ca. 10% der CIDP-Fälle können Autoantikörper (AK) gegen Schnürringbestandteile nachgewiesen werden.

Wir berichten über einen 68-jährigen Patienten, der sich zur Abklärung einer progredienten afferenten Ataxie, distal-symmetrischen Hypästhesie, Areflexie und proximalen Paresen vorstellte.

Elektrophysiologisch ergab sich eine sensomotorische axonale PNP mit Nachweis von pathologischer Spontanaktivität und Zeichen chronisch-neurogener Muskelschädigung. Im Liquor zeigte sich eine Eiweißerhöhung mit 629 mg/l. Sonographisch wurden vergrößerte Nervenquerschnittsflächen der Wurzel C6 und des N. medianus nachgewiesen. Eine Suralisbiopsie zeigte eine ausgeprägte perivaskuläre Entzündung, den Verlust bemarkter Nervenfasern und Zeichen einer De- und Remyelinisierung. Laborchemisch wurden erhöhte AK gegen Flotillin-1/2 (1:3200) ermittelt. Zwei i.v. Immunglobulingaben erbrachten eine Besserung der Beschwerden.

Die Flotilline sind homologe und hoch-konservierte Proteine, die mit Lipid-Mikrodomänen assoziiert sind. Flotillin-1 wurde in murinen peripheren Nerven und der Flotillin-1/-2-AK bei Patienten mit Multiple Sklerose nachgewiesen. Zusammenfassend ist ein Korrelat zwischen der immunvermittelten PNP und den deutlich erhöhten Antikörpern gegen Flotillin denkbar und könnte das Spektrum der AK-vermittelten Neuritiden erweitern.