Osteoporose bei systemischer Mastozytose: Ergebnisse von 1.374 konsekutiven Beckenkamm-biopsien aus einem osteologischen Zentrum

Einleitung:

Unter einer Mastozytose versteht man eine Gruppe seltener Erkrankungen mit einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in einem oder mehreren Organen. Die systemische Mastozytose wurde mit 1,25% als die zweithäufigste Ursache für eine sekundäre Osteoporose beschrieben. Im Rahmen dieser Studie sollten die Zahlen zur Diagnose in einem osteologischen Zentrum überprüft und Daten zur durchgeführten Therapie evaluiert werden.

Methode:

Diese retrospektive, monozentrische Beobachtungsstudie wurde in einem osteologischen Zentrum im Zeitraum 2005 – 2015 durchgeführt. Aus dem Gesamtkollektiv von 7.722 Osteoporose-Patienten, wurde in 1.374 Fällen nach klar definierten Kriterien die Indikation zu einer Knochenbiopsie gestellt. Alle Patienten mit Mastozytose wurden auf 5 mg Zoledronat/Jahr eingestellt. 13 der Patienten (8 Männer und 5 Frauen), bei denen eine systemische Mastozytose gesichert wurde, wurden im Verlauf bis zu 7 Jahre nachverfolgt.

Ergebnisse:

Eine Mastozytose wurde bei 43 (3,1%) mittels Knochenbiospie diagnostiziert (m:24 (5,8%); (w:19 (2%)). Die Patienten mit Mastozytose waren im Mittel 54,4 ± 12,33 (m) Jahre bzw. 57,4 ± 11,75 Jahre (w). Eine Urticaria pigmentosa lag bei 45,83% (m, n = 11) bzw. 15,79% (w, n = 3) vor. Die Knochendichte (T-Score) im Bereich der LWS lag bei -2,59 ± 1,08 (m) bzw. -2,65 ± 1,16 (w). Die Knochendichte (T-Score) im Bereich der Hüfte gesamt lag bei -1,36 ± 0,76 (m) bzw. bei -1,83 ± 1,13 (w). In den meisten Fällen lagen Wirbelkörperfrakturen bei der Erstdiagnose der Mastozytose vor: 4,3 ± 3,5 (m) bzw. 4,6 ± 3,8 (w). Bezüglich der Knochenumbaumarker fand sich ein erhöhtes Desoxypyridinoline/Crea (NW 8,4 – 19,7) 23,4 ± 15,6 µg/g (m); bzw. 42,7 ± 36,9 µg/g (w). Die 13 Patienten, die im Langzeitverlauf beobachtet wurden, entwickelten unter Therapie die dargestellte Anzahl an Folgefrakturen (Zahl der Patienten): Männer: Monat 22: 0,5 ± 0,9 (n = 8), Monat 33: 0 (n = 6), Monat 51: 0,5 ± 0,8 (n = 6), Monat 69: 0 (n = 5) Frauen: Monat 28: 0,2 ± 0,45 (n = 5), Monat 43: 0 (n = 3), Monat 67: 0 (n = 3), Monat 81: 0,33 ± 0,58 (n = 3).

Diskussion:

Bezogen auf das Gesamtkollektiv von 7.722 Patienten mit Osteoporose war die Mastozytose in dem hier beschriebenen Kollektiv sehr selten (0,5% der Fälle). Bei den Patienten, die die Kriterien für eine Knochenstanze erfüllten (therapierefraktärer Verlauf, prämenopausale Frauen, Männer < 60 Jahre, inadäquates Ansprechen auf medikamentöse Therapie, Urticaria pigmentosa), lag in 3,1% (m:5,8%) eine Mastozytose vor. Möglicherweise kann eine Tryptasebestimmung im Serum die Indikationsstellung zur Knochenbiopsie in Zukunft erleichtern. Unter einer Therapie mit 5 mg Zoledronat konnte die Frakturprogression im Langzeitverlauf gestoppt werden. Somit scheint eine Therapie mit Zoledronsäure 5 mg zur Therapie der schweren Osteoporose bei Mastozytose geeignet zu sein.