Fallbericht: Interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit mikroskopischer Polyangiitis

Fallbericht 26-jährige Patientin mit schwerer restriktiver Ventilations- und Gasaustauschstörung stellet sich zur weiteren Abklärung vor. An Vorerkrankungen waren eine multiple Sklerose, die mit Alemtuzumab behandelt wurde, zurückliegender Drogenabusus (Crystal Meth) und ein aktiver Raucherstatus bekannt. In einer anderen Klinik war bereits eine Abklärung mit Bronchoskopie, BAL und transbronchialer Biopsie erfolgt, die unspezifische Entzündung und Zeichen der Organisation sowie den Nachweis von Klebsiella oxytoca and Prevotella melaninogenica ergeben hatte. Trotz Antibiose sowie Therapieversuchen mit Antimykotika und systemischen Steroiden hatte sich der Zustand der Patientin verschlechtert, sodass ein Sauerstoffbedarf in Ruhe von 6 l/min bei Aufnahme in unsere Klinik bestand, die Frage einer Lungentransplantation stand im Raum. Im HR-CT der Lunge zeigte sich eine diffuse Lungengerüsterkrankung mit dichten, bibasilären Infiltraten. Es konnten Myeloperoxidase-Antikörper in einer Konzentration von 66 U/ml sowie pANCA mit 1 : 40 nachgewiesen werden. Hinweise auf extrapulmonale Manifestationen ergaben sich nicht, sodass wir unter der Arbeitsdiagnose einer mikroskopischen Polyangiitis mit pulmonalem Befall eine Therapie mit Methylprednisolon in einer Dosis von 1000 mg pro Tag über drei Tage begannen, hierunter zeigte sich eine Besserung der radiologischen und blutgasanalytischen Befunde, sodass eine Behandlung mit Rituximab 1000 mg i. v. Tag 1 und Tag 14 angeschlossen wurde, hierunter wurde eine durchgreifende Besserung erreicht. Die Patientin war in Ruhe nicht mehr sauerstoffpflichtig und konnte zunächst unter absteigender Prednisolondosierung entlassen werden.

Fazit Bei Patienten mit unklarer interstitieller Lungenerkrankung sollten immer serologische Untersuchungen in Hinblick auf zugrunde liegende Kollagenosen und Vaskulitiden durchgeführt werden, für die im positiven Fall effektive immunsuppressive Therapiemöglichkeiten verfügbar sind.