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DOI: 10.1055/s-0038-1673190
Doença cerebrovascular oclusiva crônica (Moyamoya) – relato de caso
Publication History
Publication Date:
06 September 2018 (online)
Introdução: EB, 61 anos, branco, não descendente de japoneses, chega ao serviço após ser encontrado com Glasgow (GCS) 3, pupilas mióticas, hipertenso e ao lado de vômito sanguinolento. Tomografia (TC) de crânio da chegada: Importante hemorragia talâmica esquerda e ventricular, apagamento do espaço subaracnóide e edema adjacente. AngioTC de crânio da chegada: Importante afilamento dos calibres das artérias carótidas internas (ACI), cerebrais médias (ACM) e cerebrais anteriores (ACA). Extensa rede de circulação colateral ao nível da fossa média, fissuras Sylvianas e cisternas da base. Artérias vertebrais, basilar e comunicantes posteriores com atenuação para fluxo e calibre preservados.
Discussão: Realizou-se a colocação de derivação ventricular externa (DVE) em caráter de emergência e paciente transferido para leito de UTI com sedação. História pregressa de acidente vascular cerebral (AVC) hemorrágico há 30 anos e acompanhante apresentou laudo de arteriografia de 1989 que constatou doença de MoyaMoya (DMM). A mesma desconhece histórico familiar do paciente para doenças vasculares. Nega etilismo e tabagismo. Hipertenso não controlado. Evoluiu durante a internação com meningite, sendo tratada e realizado DVP. Após pausa de sedação paciente evoluiu com GCS 6T. Devido quadro de broncopneumonia importante com baixa resposta aos antimicrobianos, familiares optaram por medidas de conforto após abordagem realizada por equipe de terapia intensiva, vindo a falecer. A DMM é uma cerebrovasculopatia que culmina na estenose dos ramos terminais da ACI, região proximal da ACM e ACA, associada à proliferação de vasos colaterais na base do crânio, dando um aspecto angiográfico em “nuvem de fumaça”. Apesar da etiologia não totalmente elucidada, sabe-se que sua história natural é usualmente debilitante. A maior prevalência é encontrada no Japão, sendo mais frequente em mulheres, aproximadamente 2:1. Possui incidência de comportamento bimodal, com picos na 1° e 4a décadas de vida. Geralmente se apresenta na infância como um episódio de isquemia cerebral, e nos adultos como hemorragia intracraniana.
Conclusão: A DMM é uma doença de baixa incidência e difícil diagnóstico. Originalmente relatada no Japão, a incidência hoje vem crescendo na América, devendo-se acrescentar a DMM como mais um diagnóstico diferencial das doenças cerebrovasculares. Com isso, caracterizaríamos, a partir dos dados obtidos, melhor a clínica e a epidemiologia da doença.