Tratamento de disrafismo espinhal oculto em paciente com complexo OEIS

Apresentação do Caso: Relato de caso de uma paciente do sexo feminino nascida em Porto Alegre/RS. Na ultrassonografia realizada na 18° semana gestacional identificou-se defeito de formação da parede abdominal pelo qual havia protrusão de conteúdo abdominal, não se visualizava bexiga e identificou-se defeito espinhal posterior na coluna lombar com mielomeningocele. A gestação evoluiu até 36 semanas e 4 dias e a paciente nasceu com 2.040 g. No nascimento verificou-se onfalocele, extrofia de cloaca, imperfuração anal e volumoso abaulamento lombar secundário à mielomeningocele plenamente recoberto por pele, constituindo o diagnóstico de Complexo OEIS. Devido à presença de outras malformações optou-se por adiar o tratamento neurocirúrgico e foi primeiramente corrigida a onfalocele. Após melhora do quadro clínico da paciente prosseguiu-se com correção da mielomeningocele com 1 mês e 9 dias e peso de 2.690 g. Paciente teve uma boa evolução pós-operatória sem piora neurológica.

Discussão: A malformação espinhal é apenas uma das facetas do complexo OEIS. As alterações gastrointestinais relacionadas a essa síndrome estão relacionadas a um risco elevado de óbito caso não sejam tratadas precocemente. Além disso, pelo fato da malformação espinhal mais comumente associada ser o disrafismo espinhal oculto, considera-se que o tratamento neurocirúrgico deve ser postergado até um segundo momento no qual o paciente já teve realizada a correção gastrointestinal e tem condição clínica adequada para um procedimento cirúrgico adicional. No caso descrito, a paciente foi submetida a tratamento neurocirúrgico com 1 mês e 9 dias. Até o procedimento, houve aumento do volume da massa lombar, porém não ocorreu piora do déficit neurológico, o que seria um indicativo de realização com maior brevidade da cirurgia. Após a intervenção cirúrgica a paciente teve uma boa evolução, não ocorrendo piora do déficit neurológico, retorno da massa lombar ou complicações pós-operatórias.

Comentários Finais: O complexo OEIS é uma síndrome rara e exige o tratamento em conjunto com diversas especialidades para o cuidado adequado ao paciente. O caso apresentado, assim como outros relatados na literatura teve uma boa evolução pós-operatória com o tratamento neurocirúrgico sendo realizado posteriormente à correção gastrointestinal, o que deve ser preconizado como terapêutica padrão.